Enfermedad de Fede

Qué es la enfermedad de Riga-Fede

Conviene precisar que no se trata de una enfermedad en sentido estricto, sino de una lesión reactiva de la mucosa oral producida por un roce repetido. Los movimientos de succión del lactante durante la toma de alimento hacen que la cara ventral de la lengua friccione de forma continua contra el borde cortante de los incisivos, todavía sin desgaste; esa fricción constante origina una úlcera que, si persiste, acaba formando un granuloma fibroso con infiltrado eosinofílico.

Antonio Riga, médico italiano, fue el primero en describir la lesión en 1881 asociándola a la tos ferina: los accesos de tos repetitivos provocaban un traumatismo lingual semejante. Nueve años después, en 1890, Francesco Fede publicó los hallazgos histológicos de la úlcera. El epónimo ha ido variando en la literatura entre «enfermedad de Riga», «enfermedad de Fede» y «enfermedad de Riga-Fede», que es la denominación más extendida hoy en la mayoría de los textos pediátricos y dermatológicos.

Dientes natales y dientes neonatales

Para comprender la enfermedad de Riga-Fede hay que distinguir dos conceptos de la odontopediatría. Un diente natal es el que ya está presente en la boca del recién nacido al nacer. Un diente neonatal erupciona durante los primeros 30 días de vida. Ambas situaciones son infrecuentes (se estiman en torno a un caso por cada 2.000-3.500 nacimientos, según las series) y afectan con mayor frecuencia a los incisivos centrales inferiores.

Estos dientes suelen ser piezas de la dentición primaria que han erupcionado antes de lo habitual, no dientes supernumerarios. Su borde incisal, al carecer del desgaste propio de la masticación, actúa como una superficie cortante contra los tejidos blandos. La presencia simultánea de un reflejo de succión vigoroso completa el mecanismo que genera la úlcera de Riga-Fede.

Histopatología de la lesión

Cuando se biopsia, la úlcera muestra un tejido de granulación con abundantes eosinófilos, motivo por el que algunos autores la relacionan con el granuloma ulcerativo traumático con eosinofilia estromal (TUGSE, por sus siglas en inglés), descrito por Elzay en 1983. La similitud histológica entre ambas entidades ha llevado a proponer que sean variantes de un mismo proceso, aunque el TUGSE aparece en adultos y en localizaciones orales diversas, mientras que la enfermedad de Riga-Fede se circunscribe prácticamente siempre a la lengua del lactante.

Preguntas frecuentes

¿De dónde vienen los nombres Riga y Fede?

De los dos médicos italianos que estudiaron la lesión. Antonio Riga la describió clínicamente en 1881 al observarla en niños con tos ferina, y Francesco Fede caracterizó su histología en 1890. La denominación completa, «Riga-Fede», respeta la contribución de ambos, aunque en el uso cotidiano se emplean formas abreviadas.

¿Es peligrosa la enfermedad de Riga-Fede?

No. Es benigna. El problema real no es la úlcera en sí, sino las consecuencias sobre la alimentación del lactante: el dolor al succionar puede llevar al rechazo de la toma y, en casos prolongados, a la malnutrición.

¿Solo aparece en recién nacidos con dientes prematuros?

En la mayoría de los casos sí, pero no exclusivamente. También se ha descrito en niños mayores con enfermedades neurológicas que provocan movimientos repetitivos de la lengua (parálisis cerebral, disautonomía familiar) y, ocasionalmente, durante la erupción normal de los incisivos inferiores cuando coincide con hábitos de mordida o bruxismo.

¿Puede confundirse con un tumor oral?

Sí, y no es raro que ocurra. El aspecto del granuloma fibroso, elevado y a veces lobulado, puede simular una lesión neoplásica y motivar una biopsia innecesaria. Su reconocimiento clínico evita intervenciones agresivas: la correlación entre la localización de la úlcera y la presencia de un diente natal o neonatal suele ser suficiente para orientar el cuadro.

Referencias

1. Benito Gutiérrez M, Nso Roca AP, del Castillo Martín F, Leal de la Rosa J. Úlcera lingual crónica de diagnóstico difícil (enfermedad de Riga-Fede). Anales de Pediatría. 2008;68(1):79-80.
2. Silva E, Estébanez A, Miralles A, Martín JM. Úlcera lingual en un lactante de 7 meses. Actas Dermo-Sifiliográficas. 2013.
3. Costacurta M, Maturo P, Docimo R. Riga-Fede disease and neonatal teeth. Oral Implantol. 2012;5:26-30.
4. Ceyhan AM, Yildirim M, Basak PY, Akkaya VB, Ayata A. Traumatic lingual ulceration in a newborn: Riga-Fede disease. Dermatol Online J. 2009.