DICCIONARIO MÉDICO
Ectocardia
La ecocardia es una malformación congénita grave en la que el corazón se desarrolla total o parcialmente fuera del tórax. La ectocardia es una anomalía congénita extremadamente rara caracterizada por la ubicación parcial o total del corazón fuera de la cavidad torácica. Se trata de una malformación grave que se produce durante el desarrollo embrionario temprano y que puede asociarse a defectos en el esternón, la pared torácica, el diafragma o incluso en el abdomen. La ectocardia se considera una emergencia médica al nacer, ya que expone el corazón a lesiones e infecciones y compromete gravemente la supervivencia del recién nacido. Este defecto forma parte de un espectro de malformaciones denominado pentalogía de Cantrell cuando se acompaña de anomalías adicionales como onfalocele (salida de órganos abdominales), defectos en el diafragma y en el pericardio. La frecuencia estimada de la ectocardia es de aproximadamente 5 a 8 casos por millón de nacimientos vivos, lo que la convierte en una de las malformaciones más infrecuentes conocidas. La ectocardia se produce por un defecto en el cierre de la línea media del cuerpo durante el desarrollo embrionario, específicamente entre la tercera y octava semana de gestación. Las causas no están completamente claras, pero se han identificado varios factores que pueden contribuir: La ectocardia se clasifica en función de la localización del corazón y la extensión del defecto: En la mayoría de los casos, la ectocardia se diagnostica antes del nacimiento mediante ecografía obstétrica de alta resolución o ecocardiografía fetal, detectando la posición anómala del corazón. Los signos pueden incluir: El tratamiento de la ectocardia es quirúrgico y urgente. Las intervenciones buscan recolocar el corazón dentro del tórax y reconstruir la pared torácica para protegerlo. Este procedimiento suele requerir múltiples etapas y un equipo multidisciplinar de cirugía pediátrica, cardiología y cuidados intensivos neonatales. El pronóstico depende de: A pesar de los avances quirúrgicos, la tasa de supervivencia sigue siendo baja, especialmente en casos con malformaciones múltiples. Sin embargo, existen reportes de supervivencia prolongada tras correcciones quirúrgicas exitosas. Dado que la ectocardia se detecta habitualmente durante el embarazo, es fundamental que la gestante acuda a todas las ecografías obstétricas programadas. Si se confirma el diagnóstico, se debe derivar de inmediato a un centro hospitalario con experiencia en cirugía cardíaca neonatal y medicina fetal. No existe una medida preventiva específica, aunque un control prenatal adecuado, la evitación de teratógenos y una nutrición óptima durante el embarazo pueden reducir el riesgo de otras malformaciones congénitas. No siempre, aunque la tasa de mortalidad es elevada. La supervivencia depende de la extensión del defecto y de la disponibilidad de atención quirúrgica especializada inmediata. La cirugía puede recolocar y proteger el corazón, pero los pacientes pueden requerir seguimiento cardiológico de por vida y, en algunos casos, intervenciones adicionales. En algunos casos sí, aunque la mayoría son esporádicos. Cuando se sospecha un componente genético, se recomienda el estudio cromosómico fetal. © Clínica Universidad de Navarra 2025Qué es la ectocardia
Causas y desarrollo embrionario
Clasificación de la ectocardia
Síntomas y diagnóstico prenatal
Tratamiento y pronóstico
Cuándo acudir al médico
Preguntas frecuentes
¿La ectocardia se puede prevenir?
¿Es siempre mortal?
¿La cirugía corrige completamente el problema?
¿Está relacionada con problemas genéticos?
Referencias para el paciente
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