Desprendimiento del epitelio pigmentario

Qué es el desprendimiento del epitelio pigmentario

El epitelio pigmentario de la retina es una capa monocelular de células cúbicas pigmentadas que separa la retina neurosensorial de la coroides. Su cara basal descansa sobre la membrana de Bruch, una lámina extracelular de cinco estratos que actúa como interfase con la coriocapilar. Se llama desprendimiento del epitelio pigmentario (o DEP, por su sigla habitual) a la separación de este epitelio respecto de la membrana de Bruch subyacente, con acumulación de material entre ambas capas. Esa separación se traduce oftalmoscópicamente en una elevación redondeada, generalmente cupuliforme, del polo posterior o de la mácula.

El término fue introducido por J. Donald Gass en 1966, en su descripción sistemática de las alteraciones del segmento posterior asociadas a la degeneración macular. Desde entonces se han caracterizado varias formas anatomo-clínicas, con perfil de imagen, curso natural y respuesta terapéutica distintos. La entidad no es una enfermedad en sí misma sino un hallazgo que aparece en el contexto de varios trastornos coriorretinianos.

Cómo se produce la separación

En condiciones normales, el epitelio pigmentario se adhiere a la membrana de Bruch mediante uniones firmes en su lámina basal. El intercambio de líquido entre coroides y retina neurosensorial pasa por el epitelio, que actúa como bomba activa y como barrera hematorretiniana externa. Dos mecanismos principales pueden romper ese equilibrio y provocar el desprendimiento.

El primero es el engrosamiento y la impermeabilización progresivas de la membrana de Bruch con la edad. El acúmulo de depósitos lipídicos y colágeno reduce la salida de líquido desde el espacio subepitelial hacia la coriocapilar, y ese líquido se acumula debajo del epitelio. El segundo es la neovascularización coroidea: los neovasos que crecen a través de la membrana de Bruch en la degeneración macular exudativa filtran plasma o sangre y forman una elevación fibrovascular que despega el epitelio.

Formas clínicas principales

El DEP seroso es una elevación cupuliforme de bordes redondeados, bien delimitada, con contenido translúcido de baja densidad. Aparece en el 10% de los pacientes con degeneración macular asociada a la edad y también en las paquicoroideopatías (coriorretinopatía serosa central bulosa, vasculopatía coroidea polipoidea). Suele mantener buena visión mientras no se asocie a neovascularización.

En el DEP drusenoide, la elevación se origina por confluencia progresiva de drusas grandes y blandas en la mácula. Se relaciona íntimamente con la degeneración macular seca. La imagen es la de una elevación amarillenta o blanquecina de bordes definidos, con evolución lenta durante años.

La forma fibrovascular corresponde a la elevación irregular del epitelio por proliferación de neovasos coroideos que cruzan la membrana de Bruch (neovascularización tipo 1). Es característica de la degeneración macular exudativa. La imagen es más heterogénea que en la variedad serosa, con reflectividad media en la tomografía de coherencia óptica.

Cuando los neovasos se rompen y la sangre se acumula bajo el epitelio se habla de DEP hemorrágico. Es la forma de peor pronóstico funcional y visual. Suele acompañarse de descompensación aguda de la visión central.

Contextos patológicos asociados

La degeneración macular asociada a la edad es, con diferencia, la causa más habitual. Entre el 63% y el 80% de los ojos con degeneración macular neovascular presentan un desprendimiento del epitelio pigmentario en algún momento de su evolución. La coriorretinopatía serosa central en sus formas atípicas, la vasculopatía coroidea polipoidea, algunas distrofias hereditarias (enfermedad de Best, patrón vitelliforme del adulto) y las coroidopatías inflamatorias completan las causas menos frecuentes. En cualquiera de esos contextos, la identificación del tipo específico de desprendimiento (seroso, drusenoide, fibrovascular, hemorrágico) tiene implicaciones sobre el seguimiento y el enfoque terapéutico.

Diferenciación con el desprendimiento de retina neurosensorial

Aunque los nombres son parecidos, las dos entidades afectan a interfases distintas. En el desprendimiento de retina propiamente dicho, la separación se produce entre la retina neurosensorial (por dentro) y el epitelio pigmentario (por fuera). En el desprendimiento del epitelio pigmentario, la separación es más externa: entre el propio epitelio y la membrana de Bruch. Los dos cuadros pueden coexistir, particularmente en las formas exudativas de la degeneración macular avanzada.

Preguntas frecuentes

¿Qué relación tiene con la degeneración macular?

Es una manifestación frecuente. Alrededor de dos tercios de los pacientes con degeneración macular exudativa desarrollan algún tipo de desprendimiento del epitelio pigmentario a lo largo de la enfermedad, y hasta el 10% de los pacientes con formas no exudativas presentan formas serosas. El tipo de desprendimiento (drusenoide, fibrovascular, seroso, hemorrágico) da información sobre el estado y el pronóstico de la degeneración.

¿Se puede confundir con un desprendimiento de retina?

Sí, sobre todo cuando la elevación se acompaña de acumulación de líquido subretiniano. La tomografía de coherencia óptica permite diferenciarlos con claridad: muestra dónde está exactamente la interfase de separación. Los dos cuadros afectan a capas distintas del ojo, tienen mecanismos diferentes y requieren enfoques terapéuticos también diferentes.

¿Qué es la membrana de Bruch?

Es una lámina extracelular de cinco capas situada entre el epitelio pigmentario de la retina y la coriocapilar. Actúa como interfase de intercambio y como soporte estructural. Con la edad se engruesa, acumula depósitos lipídicos y pierde permeabilidad, lo que facilita la aparición de drusas, la degeneración macular y el desprendimiento del epitelio pigmentario.

¿Puede desgarrarse el epitelio pigmentario tras el tratamiento con antiangiogénicos?

Sí, en un porcentaje pequeño. Los desgarros del epitelio pigmentario aparecen en el 15-20% de los ojos tratados con inyecciones intravítreas de fármacos antiangiogénicos cuando existe un desprendimiento previo grande, sobre todo si supera los 500-600 micrómetros de altura. Es una complicación descrita, y la visión puede mantenerse estable si se continúa el tratamiento adecuadamente.

Referencias

1. Sociedad Española de Retina y Vítreo. Desprendimiento del epitelio pigmentario de la retina en la degeneración macular asociada a la edad.
2. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. Desprendimientos del epitelio pigmentario en la degeneración macular asociada a la edad.
3. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. Múltiples desprendimientos de epitelio pigmentario idiopático: a propósito de un caso.
4. Khanani AM, Aichenbaum D, Schlottmann P, et al. Retina. Desprendimiento de epitelio pigmentario en ojos con DMAE neovascular.