Úvula bífida

Qué es la úvula bífida

Se clasifica como una embriopatía de tipo fisura, y su forma varía mucho de un caso a otro: desde una simple muesca en la punta de la úvula hasta una duplicación completa de la estructura, con dos úvulas independientes bien diferenciadas. La incidencia de esta forma completa se sitúa en torno al 0,3 % de la población, según los estudios clínicos que la han medido específicamente.

La mayoría de los casos se descubren de forma casual, durante una exploración de garganta realizada por otro motivo. No suele doler ni molestar.

Origen embriológico

El paladar se forma entre la séptima y la duodécima semana de gestación, por la fusión progresiva de los procesos palatinos, que avanza de delante hacia atrás: primero el paladar duro, después el velo del paladar y, en último lugar, la propia úvula. Cuando ese cierre final no se completa, el resultado es la hendidura que da nombre a la anomalía.

No existe una causa única identificada. Se han propuesto factores genéticos, ambientales y tóxicos durante el embarazo, sin que ninguno de ellos explique por sí solo la mayoría de los casos.

Formas clínicas y clasificación

La clasificación de Meskin y colaboradores, publicada en 1964, sigue siendo la referencia habitual para describir la gravedad de la hendidura, ordenando los casos desde las muescas más superficiales hasta la división completa de la estructura en dos mitades simétricas. La forma leve, apenas una indentación en el borde posterior, es la más frecuente en la práctica clínica.

Diferenciación y asociaciones

En la gran mayoría de los casos se presenta de forma aislada, sin relación con ninguna otra alteración. Existe, sin embargo, una asociación conocida con el paladar hendido submucoso, una variante en la que la hendidura queda cubierta por mucosa oral y nasal intacta y que se reconoce, precisamente, por la combinación de úvula bífida, una zona translúcida en el paladar blando y una muesca ósea en el borde posterior del paladar duro.

También se ha descrito su relación con la hipoplasia de la trompa de Eustaquio, que aumenta el riesgo de otitis media, y con algunos síndromes genéticos, entre ellos el velocardiofacial. Ese es el motivo por el que, ante un hallazgo aislado de úvula bífida en un lactante, conviene valorar el paladar y el oído con algo más de atención de la habitual.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "bífida"?

Del latín bifidus, formado sobre el verbo findere, "hender" o "partir". Es la misma raíz que aparece en lengua bífida o costilla bífida, siempre con el sentido de una estructura dividida en dos.

¿Es lo mismo que el paladar hendido?

No exactamente. La úvula bífida puede presentarse sola, sin ninguna otra hendidura, aunque forma parte del cuadro cuando existe un paladar hendido submucoso.

¿Qué porcentaje de la población la tiene?

La duplicación completa aparece en aproximadamente un 0,3 % de las personas. Las formas leves, limitadas a una muesca, son bastante más comunes, aunque su frecuencia exacta varía según la población estudiada.

¿Tiene relevancia clínica un hallazgo casual?

Depende de la edad. En la infancia puede ser el primer signo visible de una hendidura submucosa del paladar, y por eso suele quedar anotado en la exploración pediátrica rutinaria. En un adulto sin otros hallazgos asociados, se trata simplemente de una variante anatómica.

Referencias

1. FEDER / Enfermedades Raras. Úvula bífida. enfermedades-raras.org
2. Orphanet. Paladar hendido submucoso. orpha.net
3. De Pablo Márquez B, et al. Úvula bífida. researchgate.net
4. CDC. Labio hendido y paladar hendido. cdc.gov