Tromboangeítis obliterante

Qué es la tromboangeítis obliterante

El nombre reúne tres piezas griegas y una latina. Trombo, de θρόμβος (thrómbos), "coágulo"; angeítis, de ἀγγεῖον (angeíon, "vaso") más el sufijo -itis, "inflamación"; y obliterante, del latín obliterare, que en origen no tenía nada que ver con la anatomía: significaba "borrar lo escrito", de ob- ("contra") y littera ("letra"). La medicina tomó prestado ese verbo en sentido figurado para describir un conducto cuya luz queda "borrada" hasta desaparecer. El resultado, leído entero, describe con precisión la enfermedad: inflamación de los vasos con formación de trombos que acaba obliterando su luz.

Es una entidad segmentaria: afecta a tramos del vaso separados por zonas de pared sana, sin el componente de placas de ateroma que define a la aterosclerosis. Se considera un proceso autoinmune desencadenado por el consumo de tabaco.

Un poco de historia

La primera descripción se debe a Felix von Winiwarter, cirujano austriaco que en 1879 practicó la autopsia de un varón con isquemia crónica de una pierna terminada en gangrena espontánea. Winiwarter la llamó "endarteritis y endoflebitis". El nombre que ha perdurado, sin embargo, es obra de Leo Buerger, cirujano de Nueva York que en 1908 describió con detalle 30 casos de lo que él mismo denominó "gangrena espontánea presenil": varones jóvenes, fumadores, con frecuencia de origen judío, sin pulsos en los tobillos y con trastornos tróficos que a veces se prolongaban años antes de la amputación. Buerger acuñó entonces el término tromboangeítis obliterante, distinto del "endarteritis obliterante" que había usado Winiwarter, y en 1924 publicó un libro con el seguimiento de 500 pacientes.

No estuvo libre de controversia. En 1960, un artículo de Wessler en el New England Journal of Medicine sostuvo que no podía distinguirse de la aterosclerosis o de la embolia sistémica, y puso en duda que existiera como enfermedad propia. La discusión tardó apenas un par de años en resolverse a favor de Buerger: nuevos trabajos de 1962 y 1963 la reafirmaron como una entidad clínica e histológica diferenciada, y así ha quedado desde entonces.

Epidemiología

Predomina claramente en varones de entre 20 y 40 años, con una relación varones-mujeres que ronda el 7,5 a 1 según las series y una edad media al diagnóstico de 34 años. La incidencia en Norteamérica se sitúa entre 8 y 12,6 casos por cada 100.000 habitantes, cifra que ha ido descendiendo en las últimas décadas, probablemente por la caída del consumo de tabaco y por el uso de criterios diagnósticos más estrictos. La distribución geográfica es desigual: siguen publicándose series numerosas en el este de Europa, la cuenca mediterránea y distintos países asiáticos.

La proporción de mujeres afectadas ha aumentado con el tiempo. Las series más antiguas apenas recogían un 1 % de casos femeninos; las publicaciones recientes hablan de entre el 8 y el 20 %, un cambio que se atribuye al incremento del tabaquismo entre mujeres jóvenes más que a ningún cambio en la propia enfermedad.

Por qué se produce

El vínculo con el tabaco es el hallazgo más constante de toda la historia de la enfermedad, confirmado incluso midiendo cotinina (un metabolito de la nicotina) en la orina de los pacientes. Solo una pequeña fracción de los fumadores, sin embargo, llega a desarrollarla, lo que apunta a una susceptibilidad individual de fondo. Se ha propuesto un componente genético, apoyado en la mayor frecuencia de ciertos antígenos de histocompatibilidad, HLA-A9 y HLA-B5, entre los afectados, lo que también podría explicar por qué la enfermedad es más frecuente en Asia, Oriente Medio y el este de Europa que en el resto del mundo occidental.

Hoy se acepta un mecanismo autoinmune: en las biopsias de fase aguda se detectan concentraciones elevadas de anticuerpos contra el colágeno tipo I y III, y también anticuerpos contra las células endoteliales. No está resuelto si esa reactividad es la causa primaria del daño vascular o una consecuencia secundaria de él.

Histopatología y diferenciación con la aterosclerosis

En la fase aguda, la biopsia muestra un trombo oclusivo dentro de la luz del vaso, cargado de linfocitos y células gigantes, con inflamación de la capa media y de la adventicia. El dato que separa esta enfermedad de la aterosclerosis y de otras vasculitis necrosantes es que la lámina elástica interna permanece intacta, algo que no ocurre en esas otras entidades. En la fase crónica, el cuadro se reduce a una obstrucción fibrótica del vaso, y en ese estadio el diagnóstico diferencial con la aterosclerosis solo es posible si no hay signos de placas de ateroma.

La distinción con el fenómeno de Raynaud y con otras vasculitis de vaso pequeño se apoya, sobre todo, en el contexto: edad joven, tabaquismo activo y afectación segmentaria de vasos distales sin los factores de riesgo cardiovascular habituales de la aterosclerosis.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama también enfermedad de Buerger?

Por Leo Buerger, el cirujano que en 1908 hizo la primera descripción clínica detallada y le dio el nombre que ha sobrevivido. Winiwarter la había descrito antes, en 1879, pero con otro término.

¿Es una enfermedad frecuente?

No. Se considera una enfermedad rara, con una incidencia que en Norteamérica no llega a 13 casos por cada 100.000 habitantes, y que además ha ido a menos en las últimas décadas.

¿Afecta solo a las piernas?

No exclusivamente. Los miembros superiores se ven afectados con más frecuencia que en la aterosclerosis, ya sea junto con los inferiores o, más raramente, de forma aislada. En casos excepcionales se han descrito lesiones en vasos viscerales, cerebrales o coronarios.

¿Se hereda la tromboangeítis obliterante?

No se transmite de forma hereditaria directa, pero sí parece existir una predisposición genética que explicaría por qué solo una minoría de fumadores la desarrolla y por qué es más frecuente en ciertas poblaciones.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Tromboangeítis obliterante. MedlinePlus, enciclopedia médica en español
2. Goiriz-Valdés R, Fernández-Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante). Actas Dermo-Sifiliográficas, 2005
3. Tromboangeítis obliterante. Medicina Integral
4. Tromboangeítis obliterante. Wikipedia, la enciclopedia libre