Transposición de grandes arterias

Qué es la transposición de grandes arterias

El nombre procede del mismo concepto quirúrgico general de transposición, aplicado aquí a la posición de dos vasos y no a un procedimiento sobre ellos. En un corazón normal, la aorta emerge del ventrículo izquierdo y lleva sangre oxigenada al cuerpo, mientras que la arteria pulmonar emerge del derecho y lleva sangre pobre en oxígeno a los pulmones. En esta anomalía, ambos orígenes están intercambiados: existe concordancia entre las aurículas y los ventrículos correspondientes, pero discordancia entre los ventrículos y las grandes arterias que nacen de ellos.

Matthew Baillie describió la primera lesión compatible con esta anomalía en 1797, en su tratado sobre anatomía patológica, aunque todavía sin nombrarla como tal. Fue Richard John Farre quien, en 1814, al estudiar un tercer caso conocido, empleó por primera vez el término "transposición" para referirse a la posición de la aorta y el tronco pulmonar. El uso del término se mantuvo impreciso durante más de siglo y medio, hasta que Richard Van Praagh y su equipo lo delimitaron en 1971 mediante el análisis segmentario del corazón, fijando su significado actual.

Clasificación

Se distinguen dos formas según el sentido en que se produce la discordancia. La más frecuente, llamada transposición completa o dextrotransposición, presenta también concordancia auriculoventricular: cada aurícula se conecta con el ventrículo que le corresponde, pero cada ventrículo se conecta con la arteria equivocada. Es incompatible con la vida salvo que exista alguna comunicación, natural o creada, entre ambos circuitos.

La segunda forma, mucho menos frecuente, añade una segunda inversión: también existe discordancia auriculoventricular. La sangre venosa sistémica pasa de la aurícula derecha a un ventrículo con morfología izquierda y de ahí a la arteria pulmonar, mientras que la sangre pulmonar sigue el camino inverso hacia la aorta. El resultado neto es una circulación fisiológicamente correcta pese a la doble inversión anatómica, por lo que suele denominarse transposición corregida o levotransposición. Rokitansky la describió por primera vez en 1875, más de setenta años después de la forma completa.

Mecanismo

La anomalía se origina durante la quinta o sexta semana de desarrollo embrionario, cuando el tronco arterioso común, la estructura primitiva de la que derivan la aorta y la arteria pulmonar, se divide mediante un tabique que en condiciones normales crece en espiral. Si ese tabique conotruncal crece de forma recta en lugar de espiral, los dos vasos resultantes quedan conectados cada uno al ventrículo opuesto al que les correspondería. En la mayoría de los casos no se identifica una causa concreta; solo en una minoría se asocia a alteraciones genéticas conocidas.

Diferenciación con otras cardiopatías cianóticas

Conviene distinguirla de otras anomalías conotruncales con las que comparte origen embrionario. En el ventrículo derecho de doble salida, tanto la aorta como la arteria pulmonar nacen, total o parcialmente, del ventrículo derecho, en lugar de repartirse uno para cada ventrículo como ocurre aquí. En el tronco arterioso persistente no llega a formarse la separación en dos vasos: un único tronco, con una sola válvula, da origen tanto a la circulación sistémica como a la pulmonar. La transposición, en cambio, sí completa la separación en dos arterias distintas; lo que falla es a qué ventrículo se conecta cada una.

Epidemiología

Se calcula una incidencia de entre 20 y 30 casos por cada 100.000 nacidos vivos, con un claro predominio en varones, de entre el 60 y el 70 % de los casos. Representa hasta un 7 % del conjunto de las cardiopatías congénitas, proporción que la sitúa entre las cardiopatías cianóticas más frecuentes del recién nacido.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "transposición" a esta cardiopatía?

Porque describe la posición intercambiada de dos estructuras, la aorta y la arteria pulmonar, respecto a los ventrículos de los que deberían nacer. Richard John Farre introdujo el término en 1814 con ese sentido descriptivo, y ha perdurado desde entonces.

¿Es lo mismo la forma completa que la corregida?

No. Comparten el nombre y el origen embrionario, pero la forma completa altera la circulación de manera incompatible con la vida sin tratamiento, mientras que la corregida, al sumar dos inversiones, mantiene una circulación funcionalmente correcta.

¿Se conoce la causa?

En la mayoría de los casos, no. El defecto se produce por una alteración en el crecimiento del tabique que separa el tronco arterioso embrionario, sin que se identifique un desencadenante concreto en la mayoría de los recién nacidos afectados.

¿Afecta por igual a niños y niñas?

No. Los varones representan entre el 60 y el 70 % de los casos, un predominio que las series epidemiológicas confirman de forma constante sin que exista, hasta la fecha, una explicación biológica establecida.

Referencias

1. Aguilar Jiménez JM, et al. Historia y evolución quirúrgica de la transposición de grandes arterias, citado en fuentes de revisión académica sobre cardiopatías congénitas. ru.dgb.unam.mx
2. Peds Central. Transposition of the Great Arteries: epidemiology and pathophysiology. peds.unboundmedicine.com
3. Blalock A, et al.; referencia histórica recogida en Archives of Disease in Childhood sobre la introducción del término "transposition" por Farre en 1814 y su empleo por Baillie en 1797. adc.bmj.com
4. Mayo Clinic. Transposición de las grandes arterias: descripción general y tipos. mayoclinic.org