Subependimoma

Qué es el subependimoma

Se trata de un tumor glial circunscrito, derivado de la matriz que reviste el interior del sistema ventricular. El nombre desglosa con limpieza su origen: sub-, del latín sub, "debajo de"; ependimo, del griego ἐπένδυμα (epéndyma), "vestidura, manto", la fina capa celular que tapiza los ventrículos cerebrales y el conducto central de la médula; y el sufijo -oma, que en patología denota proliferación tumoral. La traducción literal podría leerse como "tumor situado bajo el manto ependimario", una imagen que coincide con su localización microscópica: la proliferación arranca de las células gliales que se disponen justo por debajo del revestimiento ventricular.

La caracterización moderna de la entidad se debe al neuropatólogo Mark Scheinker, que en 1945 la describió en el Journal of Neurosurgery bajo el título Subependymoma: a newly recognized tumor of subependymal derivation. Antes de esa publicación, muchas de estas lesiones se englobaban con los astrocitomas subependimarios o, más sencillamente, se pasaban por alto en piezas de autopsia. Scheinker delimitó los rasgos histológicos que la separan del ependimoma clásico y aportó las primeras observaciones sistemáticas sobre su comportamiento clínico.

Localización y rasgos histológicos

El subependimoma crece habitualmente como un nódulo pequeño, bien delimitado, adherido a la pared interna de un ventrículo cerebral. Las series clinicopatológicas coinciden en una distribución desigual de las localizaciones: alrededor del 50-60 % de los casos aparecen en el cuarto ventrículo, un 30-40 % en los ventrículos laterales, y proporciones mucho menores en el tercer ventrículo, el septum pellucidum o, ya de forma muy rara, en la médula espinal. Cuando ocupa la fosa posterior, suele hacerlo en el suelo del cuarto ventrículo, en estrecha relación con el tronco del encéfalo.

Histológicamente, la imagen es muy reconocible. Los núcleos de las células tumorales se agrupan en racimos pequeños, dispersos en una matriz fibrilar laxa, sin atipia significativa y prácticamente sin mitosis. Esa disposición en "ramilletes" sobre un fondo eosinófilo es lo que el patólogo busca al microscopio. El ependimoma, en cambio, exhibe rosetas perivasculares y pseudorrosetas ependimarias que el subependimoma no presenta. Pueden aparecer microquistes, calcificaciones puntuales o, en piezas mayores, focos de hemorragia antigua. El índice proliferativo (Ki-67) es muy bajo, por debajo del 1 %, dato coherente con un crecimiento medido en años o décadas.

Clasificación de la OMS y contexto molecular

Dentro de la familia de los tumores ependimarios, el subependimoma ocupa la posición de menor agresividad. La clasificación de 2016 lo situaba ya en el grado I y la revisión de 2021, que introdujo la numeración arábiga (grado 1) y reorganizó por completo el resto de los tumores ependimarios sobre criterios moleculares, mantuvo al subependimoma como tipo independiente y conservó su grado. La razón es práctica: aunque puede subagruparse por perfiles de metilación del ADN en variantes supratentorial, de fosa posterior y espinal, ese análisis molecular todavía no aporta información que cambie el manejo ni el pronóstico, y la entidad sigue siendo, en esencia, una neoplasia histológicamente uniforme.

Entre las alteraciones genéticas descritas figuran la pérdida total del cromosoma 19, la pérdida parcial del 6 y, en algunos casos infratentoriales o de tronco, mutaciones en el gen H3 K27. Conviene un apunte: en otros gliomas, la mutación H3 K27 se asocia a un comportamiento agresivo, pero en el subependimoma el hallazgo no parece modificar su curso indolente.

Asociaciones, epidemiología y evolución

Es un tumor poco frecuente: las distintas series estiman que representa entre el 0,2 % y el 0,7 % de los tumores intracraneales, y en torno al 8 % de las neoplasias del grupo ependimario. Predomina en varones de edades medias y avanzadas, con un pico entre la cuarta y la sexta décadas, aunque hay casos en jóvenes y en niños. Aproximadamente la mitad de las lesiones nunca llega a manifestarse clínicamente y se identifica de forma incidental en una resonancia solicitada por otro motivo o en el estudio post mortem. El resto se hace notar cuando el tamaño o la posición del nódulo interfieren con el flujo del líquido cefalorraquídeo, lo que puede provocar dilatación ventricular (hidrocefalia obstructiva).

El curso evolutivo es benigno. Las series publicadas describen una baja tasa de recidiva incluso en abordajes con extirpación incompleta, y el pronóstico a largo plazo es excelente, sobre todo en las localizaciones supratentoriales y espinales. Los tumores del cuarto ventrículo plantean retos por la cercanía con estructuras del tronco, no por su biología.

Diferenciación con otros tumores ependimarios

A veces se confunde con su pariente histológico, el ependimoma, pero ambos difieren en grado, comportamiento y aspecto microscópico. El ependimoma se clasifica de origen en grado 2 o 3 (anaplásico, ahora reformulado por subtipos moleculares en la revisión de 2021), tiende a infiltrar el parénquima cerebral adyacente y muestra las características rosetas perivasculares de las que carece el subependimoma. El ependimoma mixopapilar, otra variante histológica, se sitúa típicamente en el cono medular y el filum terminale; tras la revisión de 2021 ha pasado a grado 2 por su tendencia a la recidiva, mientras que el subependimoma sigue siendo grado 1.

Otra distinción importante es con el astrocitoma subependimario de células gigantes (SEGA), una lesión muy diferente que se asocia al complejo de la esclerosis tuberosa y suele localizarse junto al foramen de Monro en pacientes jóvenes. El tamaño habitual del subependimoma (rara vez supera los dos centímetros) y la ausencia de células gigantes son indicios histológicos suficientes para separarlos sin ambigüedad. Frente al meningioma intraventricular, que puede plantear duda en imagen, el subependimoma se origina en la pared del ventrículo y no en el ovillo del plexo coroideo ni en la cara interna de la aracnoides.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa la palabra subependimoma?

Es un término construido sobre tres elementos: el prefijo latino sub- ("debajo de"), el sustantivo griego ἐπένδυμα (epéndyma, "vestidura, manto") y el sufijo patológico -oma (tumor). El resultado describe con bastante fidelidad lo que el patólogo encuentra: un tumor originado en la capa de células gliales situada inmediatamente por debajo del epéndimo, el tapiz que reviste los ventrículos cerebrales.

¿Es lo mismo subependimoma que ependimoma?

No. Comparten familia (los tumores ependimarios) y raíz griega, pero son entidades distintas. El ependimoma nace de las propias células del epéndimo, suele ser grado 2 o 3, tiende a infiltrar tejido cerebral cercano y muestra las rosetas perivasculares características al microscopio. El subependimoma se origina un escalón más abajo, en la capa subependimaria, mantiene el grado 1 y crece de forma circunscrita dentro del ventrículo sin invadir el parénquima.

¿Por qué muchos subependimomas pasan desapercibidos?

Por su tamaño, su localización y su lentísimo ritmo de crecimiento. La mitad de los casos descritos en la literatura se encontraron por casualidad, ya en una autopsia, ya en una resonancia solicitada por otro motivo. Cuando el nódulo es pequeño y no obstruye el paso del líquido cefalorraquídeo, el cerebro no nota su presencia. La clínica solo aparece cuando crecen lo suficiente para interferir con la circulación del líquido en el cuarto ventrículo o en los agujeros de Monro.

¿Quién describió por primera vez el subependimoma?

El neuropatólogo austríaco Mark Scheinker, en un artículo publicado en 1945 en el Journal of Neurosurgery. Hasta entonces, este tipo de lesiones se englobaban con los astrocitomas subependimarios. Scheinker fue el primero en describir los rasgos histológicos propios y en reconocer al subependimoma como entidad clinicopatológica independiente.

¿En qué se diferencia el subependimoma del astrocitoma subependimario de células gigantes?

Pese a la similitud del nombre, son entidades muy distintas. El astrocitoma subependimario de células gigantes (siglas SEGA en la literatura anglosajona) es una lesión característica del complejo de la esclerosis tuberosa, suele aparecer en niños y adolescentes y se sitúa junto al foramen de Monro. Contiene células gigantes muy llamativas en histología. El subependimoma, en cambio, es propio de adultos de edad media o avanzada, no se asocia a la esclerosis tuberosa, suele ser de pequeño tamaño y carece de células gigantes. Comparten la pertenencia al territorio subependimario y poco más.

Referencias

1. Orphanet. Subependimoma. Portal de enfermedades raras.
2. National Library of Medicine. Major Features of the 2021 WHO Classification of CNS Tumors.
3. Neurología Argentina. Subependimoma gigante con extensión extraventricular. Presentación de un caso.
4. SciELO. Ependimoma intracraneal: apuntes clínicos, moleculares y anatomopatológicos.