Síndrome de vena cava superior

Qué es el síndrome de vena cava superior

La vena cava superior nace de la unión de los dos troncos venosos braquiocefálicos, justo detrás del esternón, y desciende por el mediastino hasta desembocar en la aurícula derecha del corazón. Toda la sangre venosa de la cabeza, el cuello, los brazos y la parte superior del tórax pasa obligatoriamente por ella antes de volver al corazón.

El médico escocés William Hunter la describió por primera vez en 1757, en un paciente con un aneurisma sifilítico de la aorta que comprimía la vena desde fuera. Durante casi dos siglos, las causas infecciosas (la sífilis, la tuberculosis, la mediastinitis) explicaron la mayoría de los casos publicados; una revisión clásica de 274 casos recogidos en la literatura médica, realizada en 1954, encontró que cuatro de cada diez se debían todavía a aneurismas sifilíticos o a mediastinitis tuberculosa.

El control de esas infecciones cambió por completo el mapa de causas a lo largo del siglo veinte. Hoy, la inmensa mayoría de los casos se debe a enfermedades oncológicas, y el síndrome se ha convertido en una de las urgencias propias de la oncología clínica.

Mecanismo

La obstrucción puede producirse por compresión externa de la vena, por invasión directa de su pared desde una estructura vecina, o por trombosis dentro de la propia luz venosa; con frecuencia coinciden más de un mecanismo en el mismo paciente. Al dificultarse el retorno venoso, la presión se eleva de forma retrógrada en todo el territorio que la vena cava superior debería drenar, y el organismo responde abriendo progresivamente vías alternativas, la llamada circulación colateral, que desvían la sangre hacia la vena cava inferior a través de otros troncos venosos del tórax y de la pared torácica.

Esa circulación colateral tarda tiempo en desarrollarse. Cuando la obstrucción se instaura de forma lenta y progresiva, como ocurre típicamente con un tumor que crece durante semanas, da margen para que las vías alternativas se abran y amortigüen en parte el aumento de presión. Cuando aparece de golpe, como en una trombosis aguda sobre un catéter, ese margen no existe.

Clasificación según la causa

Las causas malignas explican en torno al 90 % de los casos actuales. El cáncer de pulmón es, con diferencia, el más frecuente, responsable de aproximadamente la mitad de los episodios; dentro de él, el subtipo de células pequeñas tiene una relación particularmente estrecha con el síndrome, ya que puede llegar a producirlo hasta en uno de cada diez pacientes que lo padecen. Los linfomas son la segunda causa maligna en frecuencia. Con menor peso relativo aparecen otros tumores intratorácicos, como el timoma, el mesotelioma o las metástasis mediastínicas de tumores originados en otros órganos.

Las causas benignas, minoritarias hoy, han cambiado también de perfil. Ya no son las infecciones de antaño: el motivo más habitual en la actualidad es la trombosis asociada a dispositivos intravasculares permanentes, catéteres venosos centrales, marcapasos o desfibriladores implantados, cuya presencia continuada dentro de la vena favorece la formación de un trombo. La fibrosis mediastínica, una cicatrización excesiva del tejido conjuntivo del mediastino, es otra causa benigna, mucho menos frecuente.

Diferenciación con otros cuadros

No debe confundirse con la obstrucción aislada de una vena braquiocefálica o de la vena subclavia, que produce hinchazón limitada a un solo brazo y respeta el drenaje del lado contrario, porque la sangre del otro territorio sigue alcanzando la aurícula derecha con normalidad. En el síndrome de vena cava superior propiamente dicho, al estar comprometido el tronco común, la afectación es simétrica y compromete ambos lados de la cabeza, el cuello y los brazos.

Tampoco equivale a una insuficiencia cardíaca derecha, que también eleva la presión venosa central pero por un mecanismo distinto: un fallo de la bomba cardíaca para vaciar lo que le llega, no un obstáculo físico en el trayecto de la propia vena.

Preguntas frecuentes

¿Quién describió el síndrome por primera vez?

El médico William Hunter, en 1757, a partir de un paciente con un aneurisma de aorta de origen sifilítico que comprimía la vena cava superior desde fuera. Fue la primera descripción documentada, más de dos siglos antes de que el cáncer se convirtiera en su causa dominante.

¿Siempre indica un cáncer?

No siempre, aunque es la causa más probable. Nueve de cada diez casos actuales tienen un origen tumoral, sobre todo el cáncer de pulmón y los linfomas, pero el resto se debe a causas benignas, principalmente a trombosis relacionadas con catéteres o dispositivos venosos.

¿Por qué antes se debía a infecciones y ahora no?

Porque esas infecciones, sobre todo la sífilis y la tuberculosis, se han vuelto mucho menos frecuentes desde que existen tratamientos antimicrobianos eficaces. Una revisión de 1954 aún atribuía cuatro de cada diez casos a esas dos causas; hoy representan una fracción marginal.

¿Afecta igual a los dos brazos?

Sí, y ese dato ayuda a distinguirlo de otros cuadros. La obstrucción de una sola vena braquiocefálica afecta a un solo brazo; la del tronco común de la vena cava superior compromete ambos lados por igual.

¿Qué es la circulación colateral que se menciona en este cuadro?

Es la red de venas alternativas que el organismo abre para desviar la sangre cuando la vena cava superior está obstruida. Tarda tiempo en desarrollarse, de modo que amortigua mejor una obstrucción lenta que una brusca.

Referencias

1. MedlinePlus enciclopedia médica. Obstrucción de la vena cava superior. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos.
2. Superior vena cava syndrome: clinical considerations. Revista Médica del Hospital General de México.
3. Síndrome de la vena cava superior por adenocarcinoma de pulmón a forma mediastinal. Revista Cubana de Medicina, SciELO Cuba.
4. Síndrome de la vena cava superior: diagnóstico y tratamiento. SciELO México.