Síndrome de Shy-Drager

Qué es el síndrome de Shy-Drager

En 1960, el neurólogo estadounidense George Milton Shy, entonces en los Institutos Nacionales de Salud, y el médico Glenn Albert Drager, de la Facultad de Medicina de Baylor, publicaron el caso de dos hombres jóvenes con alteraciones idénticas del sistema nervioso autónomo central: hipotensión ortostática grave, junto con un grado variable de rigidez parkinsoniana o de torpeza cerebelosa. Ambos investigadores murieron jóvenes, en 1967, poco después de que el epónimo empezara a circular con su nombre.

Una relectura posterior del artículo original detectó varias inconsistencias entre el texto y las tablas de datos: la incontinencia rectal se describía en los dos pacientes, pero solo aparecía anotada en uno, y los signos cerebelosos y piramidales, presentes en la exploración, ni siquiera se mencionaban en la descripción del "síndrome completo". Todo ello es un recordatorio de lo desordenados que pueden ser los primeros pasos de una descripción médica que acabará dando nombre a toda una enfermedad.

De tres síndromes distintos a un solo nombre

Antes de 1960 ya se conocían otros dos cuadros con rasgos parecidos. La atrofia olivopontocerebelosa describía el predominio de la ataxia; la degeneración estrionígrica, el del parkinsonismo. Durante casi una década, Shy-Drager, la atrofia olivopontocerebelosa y la degeneración estrionígrica se estudiaron como entidades separadas, pese a que la autopsia mostraba en los tres casos el mismo patrón de pérdida neuronal en regiones muy similares del cerebro. En 1969, los patólogos británicos J. G. Graham y D. R. Oppenheimer propusieron agruparlas bajo un término común: atrofia multisistémica.

El nombre nuevo prendió despacio. Todavía hoy, la Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos recoge "síndrome de Shy-Drager", e incluso una variante poco conocida, "síndrome de Shy-McGee-Drager", entre los nombres alternativos de la atrofia multisistémica, prueba de que el epónimo sobrevive como sinónimo histórico y no como diagnóstico independiente. La clasificación actual distingue dos formas según el síntoma que predomine al inicio, la parkinsoniana y la cerebelosa, y sitúa el inicio típico entre los 54 y los 58 años, con una degeneración neurológica progresiva que combina fallo autonómico, signos parkinsonianos y ataxia en proporciones distintas según el paciente.

Preguntas frecuentes

¿Quiénes fueron Shy y Drager?

Milton Shy era neurólogo y trabajaba en los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos; Glenn Drager, médico, ejercía en la Facultad de Medicina de Baylor. Publicaron juntos el caso que dio origen al síndrome en 1960 y murieron ambos en 1967, sin llegar a ver cómo su nombre pasaba después a formar parte de una categoría más amplia.

¿Es lo mismo que la atrofia multisistémica?

Sí, con matices. Lo que Shy y Drager describieron corresponde, en la nomenclatura actual, a la forma de atrofia multisistémica en la que domina el fallo autonómico sobre el parkinsonismo o la ataxia. El término "atrofia multisistémica" es más amplio: engloba también los cuadros que antes se llamaban atrofia olivopontocerebelosa y degeneración estrionígrica.

¿Por qué se abandonó el nombre de Shy-Drager?

Porque la autopsia demostró que las tres entidades descritas por separado en los años sesenta compartían el mismo sustrato neuropatológico. Mantener tres nombres distintos para un único proceso degenerativo dificultaba tanto la investigación como el diagnóstico, así que en 1969 se propuso un término unificador.

¿Sigue usándose el término en la consulta?

Rara vez como diagnóstico principal. Persiste sobre todo como nombre alternativo en historiales antiguos, en material divulgativo o en asociaciones de pacientes que se fundaron cuando el epónimo aún era la referencia habitual.

Referencias

1. MedlinePlus en español, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Atrofia multisistémica, tipo parkinsoniano.
2. NORD (National Organization for Rare Disorders), versión en español. Atrofia multisistémica.
3. Radiopaedia.org. Shy-Drager syndrome (historical).
4. Manual MSD, versión para profesionales. Atrofia multisistémica.