Síndrome de Landau-Klegffner

Qué es el síndrome de Landau-Kleffner

El nombre procede de sus dos primeros descriptores, que en 1957 publicaron en la revista Neurology el artículo "Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children", basado en el estudio de seis niños. William M. Landau era neurólogo. Frank R. Kleffner, en cambio, no lo era: trabajaba como foniatra en el Central Institute for the Deaf de San Luis, Misuri, y más tarde dirigiría el Institute of Logopedics de Wichita, Kansas. Esa combinación (un neurólogo y un especialista en trastornos del habla y la audición firmando juntos la primera descripción) resulta poco habitual entre los epónimos médicos, y refleja bien la naturaleza fronteriza de un trastorno que afecta al lenguaje y a la actividad eléctrica cerebral a la vez.

Historia del epónimo

El propio Landau se mostró después incómodo con la fama de su nombre. En un texto de 1991 tituló su reflexión sobre el asunto "La concepción y el embarazoso nacimiento de un epónimo", y al año siguiente firmó una nota en Archives of Neurology cuyo título, "Landau-Kleffner Syndrome: An Eponymic Badge of Ignorance", venía a decir que bautizar el cuadro con dos apellidos reflejaba sobre todo lo poco que se entendía entonces de su mecanismo, más que un verdadero reconocimiento científico.

Desde 1985, el cuadro figura en la Clasificación Internacional de los Síndromes Epilépticos, casi treinta años después de la publicación original. Su lugar exacto dentro del espectro de las encefalopatías epilépticas relacionadas con la actividad eléctrica del sueño sigue siendo, hoy mismo, objeto de discusión entre los especialistas.

Diferenciación

Landau-Kleffner y afasia epiléptica adquirida no son dos entidades distintas, sino dos nombres para el mismo trastorno: el primero honra a sus descriptores, el segundo describe el cuadro clínico. Para la definición completa, la clasificación dentro de las encefalopatías epilépticas y la diferenciación con otros trastornos del lenguaje infantil, conviene acudir a la entrada principal de este diccionario.

Preguntas frecuentes

¿Landau-Kleffner y afasia epiléptica adquirida son el mismo trastorno?

Sí. Son dos nombres para la misma entidad clínica; el segundo es el que emplea hoy la mayoría de la bibliografía especializada.

¿En qué año se describió por primera vez?

En 1957, en un artículo de la revista Neurology firmado por Landau y Kleffner y basado en el estudio de seis niños.

¿Fueron dos neurólogos quienes lo describieron?

No. Landau era neurólogo, pero Kleffner era foniatra, especialista en trastornos del habla y la audición. La combinación de ambas miradas está en el origen mismo del nombre.

Referencias

1. Landau WM, Kleffner FR. Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neurology, 1957 (referencia original, citada en MedLink Neurology).
2. MedLink Neurology. Landau-Kleffner syndrome.
3. National Center for Biotechnology Information. Landau-Kleffner Syndrome, StatPearls.
4. Wikipedia. Frank Kleffner, semblanza biográfica.