Síndrome de hipertensión intracraneal benigna

Qué es el síndrome de hipertensión intracraneal benigna

Designa la misma entidad clínica que el seudotumor cerebral: una elevación de la presión dentro del cráneo sin lesión que la explique. No es, por tanto, un cuadro distinto, sino un nombre superado. Para el desarrollo clínico completo (fisiopatología, clasificación primaria y secundaria, epidemiología) remitimos a esa entrada; esta se centra en la historia del calificativo «benigna» y en por qué se dejó de usar.

De la hidrocefalia a la idiopatía

El médico J. Foley publicó en 1955, en la revista Brain, el artículo que fijó el nombre: «Formas benignas de hipertensión intracraneal: hidrocefalia tóxica y otítica». El propio título revela un tanteo terminológico previo, porque antes de asentarse como «hipertensión», el cuadro se había descrito como una forma de hidrocefalia, pese a que los ventrículos cerebrales conservan su tamaño normal en este trastorno.

Foley eligió «benigna» con una intención concreta: distinguir el cuadro del seudotumor cerebral que Max Nonne había bautizado medio siglo antes, una etiqueta que, al llevar la palabra «tumor» pegada al nombre, generaba en el paciente el temor a un diagnóstico oncológico encubierto. Calificarlo de benigno buscaba tranquilizar. El problema llegó después: hasta una cuarta parte de los pacientes desarrolla pérdida visual grave y permanente si el trastorno no se controla, un desenlace que nada tiene de benigno. La comunidad neurológica fue retirando el término a partir de los años ochenta, y la denominación que ha prevalecido en la literatura reciente es «hipertensión intracraneal idiopática».

El destino distinto de «benigno» en otras ramas de la medicina

No todo «benigno» corre la misma suerte. En cardiología sigue vigente la distinción entre hipertensión arterial benigna y maligna, y ahí el adjetivo conserva sentido clínico real: describe una elevación de la tensión que no está produciendo daño orgánico agudo, frente a una forma maligna que sí lo hace en cuestión de días. La diferencia con la presión intracraneal es de fondo, no de grado: en la hipertensión arterial, «benigno» describe con precisión un curso menos agresivo; en la intracraneal, describía una gravedad que sencillamente no existía.

Preguntas frecuentes

¿Todavía se usa el término «hipertensión intracraneal benigna»?

Rara vez en la literatura especializada actual, aunque persiste en textos antiguos y, ocasionalmente, en el lenguaje coloquial de algunos pacientes que recibieron ese diagnóstico hace décadas.

¿Por qué se llamó «benigna» si podía dejar ciego a un paciente?

Porque en 1955 se quiso marcar distancia con el seudotumor cerebral, cuyo nombre evocaba un tumor real. El riesgo para la visión no se documentó con claridad hasta décadas después.

¿Es una forma de hidrocefalia?

No, aunque así se pensó al principio. Foley la agrupó junto a lo que llamó hidrocefalia «tóxica» y «otítica», pero los ventrículos cerebrales no están dilatados en este trastorno; el nombre reflejaba una hipótesis de trabajo que no se sostuvo.

Referencias

1. Benign forms of intracranial hypertension: toxic and otitic hydrocephalus. Foley J. Brain, 1955;78:1-41.
2. Intracranial hypertension: Is it primary, secondary, or idiopathic?. Journal of Neurosciences in Rural Practice.
3. Aumento de la presión intracraneal. MedlinePlus, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.