Síndrome de la fisura esfenoidal

Qué es el síndrome de la fisura esfenoidal

La fisura esfenoidal, o fisura orbitaria superior, es la hendidura entre las alas mayor y menor del hueso esfenoides que comunica la órbita con la fosa craneal media. Por ella pasan, apretados en un espacio estrecho, cuatro nervios craneales y varios vasos: el motor ocular común (III), el troclear (IV), la rama oftálmica del trigémino (V1), el abducens (VI), y las venas oftálmicas superiores. El nervio óptico no forma parte de ese grupo: entra en la órbita por un conducto vecino, el canal óptico, situado dentro del anillo de Zinn. Esa separación anatómica es la que define el síndrome y lo distingue de cuadros parecidos.

El nombre técnico procede del propio epónimo de la primera descripción moderna: Rochon-Duvigneaud llamó a este cuadro «síndrome de la fisura esfenoidal» en 1896, y esa denominación original pasó tal cual al español. No hay, por tanto, una etimología griega o latina que traducir aparte de la del propio hueso esfenoides, ya recogida en la entrada correspondiente: aquí el nombre nace directamente de la anatomía que describe.

Los cuatro nervios afectados y sus signos

La compresión de los tres nervios que mueven el ojo (III, IV y VI) paraliza total o parcialmente la motilidad ocular extrínseca, con oftalmoplejía y diplopía como consecuencia directa. Si la afectación del nervio oculomotor alcanza también sus fibras parasimpáticas, aparece además midriasis y pérdida del reflejo fotomotor en ese ojo, junto con la ptosis palpebral característica de la parálisis del elevador del párpado. La afectación de la rama oftálmica del nervio trigémino se traduce en pérdida de sensibilidad en la frente, el párpado superior y la córnea, con el riesgo añadido de que una córnea insensible se lesione sin que el paciente lo perciba. El conjunto suele acompañarse de proptosis leve y dolor local, por la propia congestión venosa de la zona.

Lo que no aparece nunca en este síndrome, por definición, es pérdida de visión de origen óptico. Ahí está precisamente su valor diagnóstico como entidad topográfica: la conservación de la agudeza visual señala que la lesión no ha alcanzado el canal óptico ni el vértice orbitario propiamente dicho.

Diferenciación con los síndromes vecinos

El síndrome de la fisura esfenoidal pertenece a una familia de cuadros que comparten territorio anatómico y se distinguen por cuánto se extiende la lesión hacia atrás y hacia dentro del cráneo. Cuando la afectación alcanza también el nervio óptico, el cuadro pasa a llamarse síndrome del vértice orbitario (o síndrome de Jacod): los mismos cuatro nervios, más ceguera o pérdida de campo visual del lado afectado. Un paso más allá se sitúa el síndrome del seno cavernoso, que añade la segunda rama del trigémino (V2) y, con frecuencia, un síndrome de Horner por afectación de las fibras simpáticas que acompañan a la carótida interna en ese tramo.

Muy parecido, hasta el punto de confundirse con él, es el síndrome de Tolosa-Hunt: produce un cuadro clínico prácticamente indistinguible del de la fisura esfenoidal, con los mismos nervios afectados y dolor orbitario intenso. La diferencia no está en los nervios lesionados, sino en la causa: Tolosa-Hunt es de origen inflamatorio, sin lesión estructural demostrable en la imagen, mientras que el síndrome de la fisura esfenoidal clásico responde a una causa mecánica identificable, sea un traumatismo, un tumor o una malformación vascular.

Causas

La causa más frecuente, con diferencia sobre el resto, es el traumatismo craneofacial: una fractura de la pared orbitaria que se propaga hasta la fisura esfenoidal aparece hasta en el 0,8 % de los pacientes con fracturas orbitarias. Le siguen, a mayor distancia, los tumores que crecen en el vértice de la órbita o en la fosa craneal media vecina, los aneurismas de la porción intracavernosa de la carótida interna y los procesos inflamatorios locales. Cuando Rochon-Duvigneaud describió el cuadro por primera vez, en un paciente con antecedente de sífilis, se atribuyó a una periostitis luética: una causa que hoy es anecdótica frente al peso abrumador del trauma.

Origen histórico del epónimo

Hirschfeld apuntó el cuadro por primera vez, en 1858, pero fue el oftalmólogo francés André Rochon-Duvigneaud quien lo sistematizó y le dio nombre en un artículo de 1896 publicado en los Archives d'Ophtalmologie de París, bajo el título «Quelques cas de paralysie de tous les nerfs orbitaires». Rochon-Duvigneaud es también conocido, fuera de la oftalmología humana, por sus descripciones de anatomía comparada del ojo en distintas especies animales.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «síndrome de la fisura esfenoidal» y no de otra estructura?

Porque el hilo conductor del cuadro es puramente anatómico: los cuatro nervios afectados comparten un mismo paso estrecho, la fisura esfenoidal, y una lesión situada ahí los comprime a la vez. El nombre describe la localización de la lesión, no su causa, que puede ser muy distinta de un caso a otro.

¿Puede perderse la visión con este síndrome?

No, mientras se mantenga como síndrome de la fisura esfenoidal puro. El nervio óptico circula por un conducto distinto, el canal óptico, dentro del anillo de Zinn, y no atraviesa la fisura esfenoidal. Si aparece pérdida de visión, la lesión se ha extendido más allá de la fisura y el cuadro pasa a denominarse síndrome del vértice orbitario.

¿Es lo mismo que el síndrome del seno cavernoso?

Están emparentados, pero no son lo mismo. El síndrome del seno cavernoso afecta a los mismos nervios más la segunda rama del trigémino y, a menudo, las fibras simpáticas que viajan junto a la carótida, porque la lesión ocupa una región más posterior e interna que la fisura esfenoidal.

Referencias

1. Radiopaedia.org. Superior orbital fissure syndrome.
2. American Academy of Ophthalmology. Superior Orbital Fissure Syndrome. EyeWiki.
3. Sanjay S, Chan EW, Gopal L, et al. Orbital Apex Syndrome. StatPearls, National Center for Biotechnology Information (NIH).
4. Whonamedit. Rochon-Duvigneaud's syndrome. A dictionary of medical eponyms.