Síndrome de Wolff-Parkinson-White

Qué es el síndrome de Wolff-Parkinson-White

El nombre honra a tres cardiólogos, Louis Wolff, John Parkinson y Paul Dudley White, que en 1930 publicaron la descripción conjunta de once pacientes jóvenes y sanos con episodios de taquicardia paroxística y un patrón electrocardiográfico llamativo: intervalo PR corto y complejo QRS ancho. El término "síndrome de Wolff-Parkinson-White" no se acuñó de inmediato; empezó a usarse una década después, hacia 1940, a medida que se acumulaban nuevos casos en la literatura.

El fenómeno eléctrico de fondo se llama preexcitación, del latín prae ("antes") y excitare ("poner en movimiento"): una parte del músculo ventricular se despolariza antes de lo que le correspondería por la vía normal, porque el impulso le llega por un atajo eléctrico. Ese hallazgo se traduce en el electrocardiograma en la onda delta, cuyo mecanismo se desarrolla con más detalle en la entrada dedicada a ese término.

Antecedentes anatómicos: el haz de Kent

La vía accesoria responsable se conoce como haz o fascículo de Kent, en honor al fisiólogo británico Albert Frank Stanley Kent, que en 1893 describió conexiones musculares entre aurículas y ventrículos. Kent creía, de forma equivocada, que había encontrado el sistema de conducción normal del corazón; ese papel lo aclararían poco después Wilhelm His hijo y Sunao Tawara. Durante casi cuarenta años la observación de Kent quedó como una curiosidad anatómica, hasta que en 1932 y 1933 varios autores, entre ellos Wolferth y Wood, propusieron que una vía muscular como la que él había descrito podía explicar el extraño patrón electrocardiográfico de Wolff, Parkinson y White.

Patrón frente a síndrome

Conviene distinguir el patrón de WPW del síndrome de WPW. El patrón es el simple hallazgo electrocardiográfico, el intervalo PR corto con la onda delta, en una persona que nunca ha tenido una arritmia sintomática. El síndrome exige, además, la aparición de episodios de taquicardia. La vía accesoria está presente desde el nacimiento en ambos casos; lo que varía es si ha llegado a generar un circuito de reentrada capaz de sostener una arritmia clínica.

Formas esporádica y familiar

La inmensa mayoría de los casos son esporádicos, sin una causa genética identificada. Existe, no obstante, una forma familiar poco frecuente ligada a mutaciones en el gen PRKAG2, que codifica una subunidad reguladora de la proteína quinasa activada por AMP. A diferencia de la forma esporádica, la variante por PRKAG2 suele acompañarse de hipertrofia del músculo cardíaco y puede afectar a varios miembros de una misma familia.

Diferenciación con otras formas de preexcitación

No toda preexcitación se debe al haz de Kent. Las fibras de Mahaim conectan el nodo auriculoventricular o el haz de His con el miocardio ventricular y producen un patrón electrocardiográfico distinto, sin el acortamiento típico del PR. El síndrome de Lown-Ganong-Levine se describió con PR corto pero sin onda delta, y su sustrato anatómico sigue siendo objeto de debate. Solo la variante con haz de Kent recibe, en sentido estricto, el nombre de síndrome de Wolff-Parkinson-White.

La prevalencia del patrón de WPW se sitúa entre el 0,1 % y el 0,5 % de la población general, con un ligero predominio masculino. La mayoría de los diagnósticos se hace entre los 10 y los 30 años, a menudo tras un episodio de palpitaciones.

Preguntas frecuentes

¿Por qué el síndrome lleva tres apellidos?

Porque lo describieron conjuntamente tres autores, Wolff, Parkinson y White, en un solo artículo de 1930. No es infrecuente en cardiología que un hallazgo se atribuya a todo el equipo que lo publica, en vez de a un único investigador.

¿Son lo mismo el patrón y el síndrome de WPW?

No. El patrón es el hallazgo aislado en el electrocardiograma; el síndrome añade episodios reales de taquicardia.

¿Es hereditario?

Rara vez. Casi todos los casos son esporádicos. Existe una forma familiar minoritaria asociada al gen PRKAG2, que además suele cursar con engrosamiento del músculo cardíaco.

¿Es frecuente?

El patrón electrocardiográfico aparece en, aproximadamente, entre 1 y 5 de cada 1.000 personas. Solo una parte de ellas desarrollará alguna vez un episodio de taquicardia que justifique hablar de síndrome propiamente dicho.

Referencias

1. Scheinman MM. The History of the Wolff-Parkinson-White Syndrome. Rambam Maimonides Medical Journal.
2. Medscape. Wolff-Parkinson-White Syndrome.
3. Risk stratification and management of arrhythmias in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome.
4. LITFL. Wolff-Parkinson-White Syndrome. Medical Eponym Library.