Síndrome de Cogan

Qué es el síndrome de Cogan

Lo describió en 1945 el oftalmólogo estadounidense David Glendenning Cogan (1908-1993), que documentó cuatro pacientes con una combinación hasta entonces no sistematizada: una queratitis intersticial no sifilítica, es decir, una inflamación del estroma corneal sin relación con la sífilis, junto a episodios de vértigo, acúfenos y pérdida de audición de instauración brusca. Cogan publicó el hallazgo bajo el título «Queratitis intersticial no sifilítica acompañada de síntomas vestibuloauditivos», y el nombre quedó asociado a esa asociación clínica concreta.

Conviene no dar por hecho que todo lo que lleva el apellido Cogan remite a este cuadro. La distrofia de Cogan es un hallazgo corneal benigno sin componente inflamatorio, descrito por el mismo autor pero sin relación alguna con el oído. Con el oftalmólogo Algernon B. Reese, Cogan firmó además la descripción original del síndrome de Cogan-Reese, una tercera entidad centrada en el endotelio corneal y el iris. Un cuarto uso del apellido, el signo de Cogan, designa en neurología una contracción palpebral propia de la miastenia gravis. De las cuatro, solo la que ocupa esta ficha combina afectación ocular y auditiva.

Clasificación

En 1980, Haynes y su equipo revisaron la serie de casos publicados hasta entonces y propusieron distinguir dos formas. El síndrome de Cogan típico reúne la combinación original: queratitis intersticial junto a síntomas vestibuloauditivos que aparecen en un intervalo inferior a dos años entre ambos. El síndrome de Cogan atípico agrupa a los pacientes en los que las manifestaciones oculares difieren de la queratitis clásica, como uveítis o escleritis, o en los que el intervalo entre la afectación ocular y la auditiva supera esos dos años.

Mecanismo

La causa concreta del síndrome de Cogan permanece desconocida. La hipótesis con mayor respaldo propone un mecanismo autoinmune dirigido contra un antígeno todavía no identificado, común a estructuras del ojo y del oído interno, que podría desencadenarse tras una infección respiratoria previa. Esta vía explicaría por qué el ataque inmunitario termina afectando simultáneamente a dos órganos sin conexión anatómica directa entre sí.

En algunos pacientes, el proceso inflamatorio no se limita al ojo y al oído: se han descrito casos con afectación vascular sistémica, entre ellos formas de aortitis, lo que sitúa al síndrome de Cogan dentro del espectro más amplio de las vasculitis de causa autoinmune.

Diferenciación con otras entidades del mismo nombre

Merece la pena distinguir con claridad el síndrome de Cogan de la distrofia de Cogan, también llamada distrofia mapa-punto-huella: esta última es un trastorno benigno y frecuente de la membrana basal del epitelio corneal, sin componente inflamatorio ni relación con el oído interno. El síndrome de Cogan tampoco debe confundirse con el síndrome de Cogan-Reese, una variante del síndrome iridocorneal endotelial que afecta al endotelio de la córnea y al iris, y que en nada se relaciona con la audición.

Frecuencia

Es una enfermedad rara: la literatura médica recoge alrededor de trescientos casos descritos hasta la fecha, la mayoría en personas de raza caucásica y sin predilección por sexo. La edad media de inicio se sitúa entre los veinte y los treinta años, aunque de forma ocasional se ha descrito también en niños.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «no sifilítica» la queratitis del síndrome de Cogan?

Porque la queratitis intersticial era, históricamente, un signo característico de la sífilis congénita. Cogan describió una queratitis con el mismo aspecto pero sin ninguna relación con esa infección, de ahí la precisión en el nombre.

¿Es lo mismo que el síndrome de Cogan-Reese?

No. Comparten el apellido de David Cogan, que participó en la descripción de ambos, pero son enfermedades distintas: el síndrome de Cogan afecta a la córnea y al oído interno por un mecanismo autoinmune, mientras que el síndrome de Cogan-Reese es una alteración proliferativa del endotelio corneal y el iris sin relación con la audición.

¿Y de la distrofia de Cogan?

Tampoco. La distrofia de Cogan es un hallazgo corneal benigno y muy común que no tiene componente inflamatorio ni auditivo alguno.

¿Se conoce la causa?

No con precisión. Se sospecha un mecanismo autoinmune desencadenado por una infección previa, pero no se ha identificado el antígeno concreto contra el que reacciona el sistema inmunitario.

¿Quién estableció la distinción entre forma típica y atípica?

Haynes y su equipo, en 1980, treinta y cinco años después de la descripción original de Cogan.

Referencias

1. Orphanet. Síndrome de Cogan.
2. Manual MSD versión para profesionales. Síndrome de Cogan.
3. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología. Síndrome de Cogan.