Síndrome de Caplan

Qué es el síndrome de Caplan

El síndrome de Caplan describe la coexistencia de artritis reumatoide y neumoconiosis, con un rasgo radiológico propio que lo distingue de una neumoconiosis simple: nódulos pulmonares redondeados, bien delimitados, de entre 0,5 y varios centímetros de diámetro, repartidos por la periferia del pulmón, que pueden cavitarse o calcificarse y llegar a confundirse con metástasis o con tuberculosis.

El nombre honra al médico británico Anthony Caplan, quien en 1953 describió un patrón nodular «peculiar» en las radiografías de tórax de mineros del carbón galeses con artritis reumatoide, distinto de la neumoconiosis habitual de esos trabajadores. La prioridad histórica, sin embargo, no es del todo suya: en 1950, el reumatólogo belga Émile Colinet había publicado ya dos casos de artritis reumatoide con opacidades pulmonares en trabajadoras jóvenes expuestas a sílice, y durante años el cuadro se conoció en la bibliografía francófona como síndrome de Colinet-Caplan. El nombre de Colinet acabó cayendo del epónimo. Una investigación publicada en 2023 reconstruyó el origen de sus casos: las pacientes de Colinet empaquetaban Vim, un producto de limpieza abrasivo a base de sílice, en una fábrica de Bruselas, y formaban parte de un brote más amplio de enfermedad autoinmune entre trabajadoras del sector que se prolongó hasta los años ochenta del siglo pasado.

Mecanismo

La exposición a polvo inorgánico desencadena una respuesta inflamatoria pulmonar que, en una persona con predisposición a la artritis reumatoide, favorece la formación de nódulos necrobióticos: masas de tejido necrótico rodeadas de macrófagos, células gigantes y una llamativa corona de partículas de polvo, distinta de los nódulos reumatoides habituales que aparecen sin exposición ambiental. No está claro si el polvo actúa como simple desencadenante local de la inflamación articular latente o si, por el contrario, modifica directamente la respuesta inmunitaria y precipita la propia artritis reumatoide en personas que aún no la habían desarrollado. Los nódulos pueden preceder en varios años a las manifestaciones articulares, y algunos pacientes con hallazgos radiológicos compatibles nunca llegan a desarrollar artritis clínica.

Clasificación y diferenciación

Aunque se describió originalmente en mineros del carbón, el síndrome de Caplan no es exclusivo de esa exposición. Se ha documentado también en trabajadores de la silicosis, la asbestosis y otras neumoconiosis, así como en oficios tan distintos como la fundición o la fabricación de piedra artificial. Conviene diferenciarlo de una neumoconiosis simple: en esta última, los hallazgos radiológicos siguen la distribución típica del polvo inhalado y no se asocian a artritis reumatoide, mientras que en el síndrome de Caplan la presencia de nódulos redondeados y bien definidos, junto con el factor reumatoide positivo en sangre, orienta directamente hacia la coexistencia de ambas entidades.

Preguntas frecuentes

¿Por qué el nombre de Colinet desapareció del síndrome?

Porque Colinet nunca especificó con claridad el contexto laboral de sus pacientes, mientras que la descripción de Caplan en mineros del carbón resultó mucho más citada y acabó imponiéndose en la literatura médica de habla inglesa, que terminó dominando la nomenclatura internacional.

¿Es exclusivo de los mineros del carbón?

No. Se ha descrito también en la silicosis, en la asbestosis y en oficios tan actuales como el tallado de piedra artificial, donde los casos de enfermedad autoinmune ligada al polvo de sílice han vuelto a aumentar en las últimas décadas tras la sustitución de materiales más antiguos.

¿Pueden los nódulos aparecer antes que la artritis?

Sí, y con cierta frecuencia. En algunos pacientes los hallazgos radiológicos preceden en años a cualquier síntoma articular; en otros, la artritis reumatoide nunca llega a manifestarse pese a la presencia de los nódulos característicos en el pulmón.

Referencias

1. Neumoconiosis reumatoide. MedlinePlus enciclopedia médica. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000137.htm
2. Nemakayala DR, Surmachevska N, Vaqar S, Ramphul K. Caplan Syndrome. StatPearls [Internet]. NCBI Bookshelf. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499886/
3. Ronsmans S, Blanc PD. Colinet-Caplan Syndrome: History of an Outbreak of Autoimmune Disease in Scouring Powder Workers. Annals of Internal Medicine. Disponible en: https://www.acpjournals.org/doi/abs/10.7326/m22-2630
4. Gaillard F, Yu Y, Bell D, et al. Caplan syndrome. Radiopaedia.org. Disponible en: https://radiopaedia.org/articles/caplan-syndrome