Síndrome de Bonnier

¿Qué es el síndrome de Bonnier?

El síndrome de Bonnier, también conocido como anemia de Bonnier o amiotrofia de Bonnier, es una enfermedad rara del sistema nervioso periférico que se caracteriza por la degeneración progresiva de los nervios motores y sensoriales. Este síndrome fue descrito por primera vez por el médico sueco Gustaf Bonnier en 1893. Aunque la causa exacta del síndrome de Bonnier aún no se conoce por completo, se cree que factores genéticos y ambientales pueden desempeñar un papel en su desarrollo.

El síndrome de Bonnier se presenta típicamente en la edad adulta y afecta principalmente a hombres. Los síntomas iniciales suelen incluir debilidad y atrofia muscular, especialmente en las extremidades inferiores. A medida que la enfermedad progresa, los pacientes pueden experimentar dificultad para caminar, pérdida de la sensibilidad en las extremidades, alteraciones en los reflejos y deformidades articulares. En algunos casos, también pueden presentarse síntomas autonómicos, como disfunción eréctil o trastornos de la sudoración.

El diagnóstico del síndrome de Bonnier se basa en la evaluación clínica de los síntomas, antecedentes familiares y hallazgos en los estudios de neuroconducción y electromiografía. Estas pruebas pueden ayudar a identificar la disminución de la velocidad de conducción nerviosa y la denervación muscular característica de la enfermedad. Sin embargo, es importante descartar otras posibles causas de los síntomas, como trastornos neuromusculares hereditarios o adquiridos.

No existe un tratamiento curativo para el síndrome de Bonnier. El manejo de la enfermedad se enfoca en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Esto puede incluir el uso de dispositivos ortopédicos para ayudar en la movilidad y prevenir deformidades articulares, terapia física y ocupacional para mantener la fuerza muscular y la función motora, y medicamentos para controlar los síntomas autonómicos o el dolor asociado.

El pronóstico del síndrome de Bonnier varía dependiendo de la gravedad de los síntomas y la respuesta individual al tratamiento. En algunos casos, la enfermedad puede progresar lentamente durante muchos años sin causar discapacidad significativa, mientras que en otros puede provocar una discapacidad severa y limitar la esperanza de vida. El seguimiento regular con un equipo médico especializado en enfermedades neuromusculares es fundamental para evaluar la progresión de la enfermedad y adaptar el tratamiento según sea necesario.

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