Seudomixoma peritoneal

Qué es el seudomixoma peritoneal

A pesar del nombre, esta entidad no es propiamente un tumor del peritoneo, sino un síndrome clinicopatológico. Lo define la presencia masiva de material mucinoso de aspecto gelatinoso en el interior del abdomen y la pelvis, junto con implantes de células productoras de mucina distribuidos por la superficie peritoneal, el epiplón mayor y, con frecuencia, los anejos. El cuadro se conoce coloquialmente como jelly belly o vientre gelatinoso por la consistencia del contenido abdominal.

La palabra es un híbrido formado por tres componentes griegos. El primer elemento, pseudo-, procede de ψεῦδος (pseudos), que significa falso o engañoso, y se utiliza en medicina para señalar que una entidad imita a otra sin serlo verdaderamente. El segundo, mixo-, viene de μύξα (myxa), que designaba en griego antiguo el moco o la secreción mucosa de la nariz. El sufijo -oma, también helénico, se emplea para nombrar tumores o tumefacciones. La traducción literal sería, pues, "falso tumor mucoso", denominación que resulta acertada en un doble sentido: el peritoneo no genera ningún tumor en sí mismo, y el aspecto macroscópico del moco acumulado puede confundirse con una masa neoplásica cuando en realidad es el contenido extracelular de células tumorales situadas en otro órgano.

El primer caso documentado en la literatura corresponde al patólogo austríaco Carl von Rokitansky, que en 1842 describió un mucocele apendicular con material gelatinoso intraperitoneal. El término actual fue acuñado por el ginecólogo alemán Rudolf Werth en 1884, al presentar el caso de una mujer con masas mucinosas peritoneales asociadas a un tumor pseudomucinoso del ovario. Los trabajos posteriores de Frankel en 1901, ya con clara filiación apendicular, y la sistematización moderna de Sugarbaker en las décadas finales del siglo XX han ido perfilando la entidad hasta su comprensión actual como síndrome clínico ligado a neoplasias mucinosas, mayoritariamente apendiculares.

Origen y mecanismo de diseminación

En aproximadamente el 90 % de los casos el seudomixoma peritoneal procede de una neoplasia mucinosa del apéndice, ya sea de bajo grado (LAMN, por sus siglas en inglés low-grade appendiceal mucinous neoplasm) o de alto grado (HAMN). El segundo origen en frecuencia son los tumores mucinosos del ovario, responsables de en torno al 7 % de los casos, aunque los estudios inmunohistoquímicos modernos han demostrado que muchas presentaciones aparentemente ováricas son en realidad implantes secundarios a una neoplasia apendicular primaria. Otros puntos de partida posibles, todos infrecuentes, incluyen el colon, el estómago, el páncreas y el uraco.

La diseminación obedece a un mecanismo peculiar, descrito por Sugarbaker, conocido como fenómeno de redistribución. Cuando la neoplasia primaria se rompe o sus paredes se vuelven permeables, las células mucinosas escapan a la cavidad peritoneal. Esas células no tienen capacidad para adherirse al intestino delgado en movimiento, gracias a su peristaltismo continuo. Sí lo hacen, en cambio, en los puntos donde el líquido peritoneal queda estancado o donde es absorbido de forma activa: el espacio retroperitoneal pélvico, los recesos paracólicos, la superficie inferior de los hemidiafragmas (especialmente el derecho), el epiplón mayor y los anejos femeninos. Ese patrón explica por qué la enfermedad respeta el intestino delgado durante largo tiempo y por qué tiende a producir distensión abdominal lenta antes de comprometer la función digestiva. La diseminación hematógena o linfática es rara.

Clasificación histopatológica

El consenso del Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI), publicado en 2016, agrupa el seudomixoma peritoneal en cuatro categorías de gravedad creciente: mucina acelular, carcinoma mucinoso peritoneal de bajo grado, carcinoma mucinoso peritoneal de alto grado y carcinoma mucinoso peritoneal de alto grado con células en anillo de sello. Esta clasificación sustituyó a la terminología previa de Ronnett (1995), que distinguía entre adenomucinosis peritoneal diseminada (DPAM) y carcinomatosis mucinosa peritoneal (PMCA), y se acepta hoy como referencia internacional para describir el material peritoneal.

La forma de bajo grado se compone de mucina abundante con escasas células neoplásicas de aspecto blando y poca atipia citológica; corresponde a las antiguas formas adenomucinosas. La de alto grado presenta epitelio mucinoso con atipia marcada, abundantes mitosis y, en ocasiones, células en anillo de sello, cuya aparición es el indicador histológico de peor evolución dentro del cuadro. La presencia o no de epitelio neoplásico en el material peritoneal, su grado citológico y la coexistencia de células en anillo de sello son los tres elementos que determinan el comportamiento clínico esperado.

Diferenciación con entidades relacionadas

Mucocele apendicular. Designa la dilatación quística del apéndice por acúmulo intraluminal de moco. Puede ser una lesión benigna (mucocele simple) o tener como sustrato una neoplasia mucinosa (LAMN). El seudomixoma peritoneal aparece cuando el mucocele neoplásico se rompe o pierde la integridad de su pared, permitiendo la salida del contenido y de las células productoras de mucina al peritoneo.

Carcinomatosis peritoneal. Se refiere a la diseminación peritoneal de cualquier neoplasia maligna no mucinosa o, en sentido amplio, a la presencia de implantes tumorales en el peritoneo procedentes de un cáncer abdominal. El seudomixoma peritoneal, en su forma de alto grado, puede considerarse una carcinomatosis mucinosa, pero la entidad clásica de bajo grado tiene un comportamiento biológico mucho más indolente que las carcinomatosis peritoneales habituales de origen colónico, ovárico o gástrico.

Ascitis serosa. Una ascitis habitual contiene líquido claro o ligeramente amarillento de baja densidad, mientras que la ascitis del seudomixoma es de aspecto gelatinoso, espesa, organizada en lóbulos y a menudo encapsulada. Esta diferencia macroscópica orienta el diagnóstico desde el momento mismo de la punción o la apertura quirúrgica.

Mesotelioma peritoneal. Es un tumor primario del propio peritoneo, derivado de las células mesoteliales. A diferencia del seudomixoma, sí se origina en la membrana serosa misma y no produce material mucinoso característico.

Datos epidemiológicos

La incidencia anual estimada se sitúa en uno o dos casos por millón de habitantes, lo que justifica su consideración como enfermedad rara y su inclusión en el catálogo Orphanet (ORPHA:26790). Hay un claro predominio femenino: alrededor del 70-75 % de los casos diagnosticados corresponden a mujeres, hecho atribuible en parte a la accesibilidad ovárica del material mucinoso y a la frecuencia con la que se descubre durante una intervención por sospecha de patología ginecológica. La edad media al diagnóstico ronda los 50 años, aunque se han descrito casos en cualquier momento de la edad adulta, desde la veintena hasta los ochenta.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra seudomixoma?

Se trata de un término construido íntegramente con elementos griegos. Pseudo-, de ψεῦδος, significa falso o engañoso; mixo-, de μύξα, designa el moco; y -oma es el sufijo helénico para tumor. Literalmente, "falso tumor mucoso". La denominación moderna fue introducida por el ginecólogo Rudolf Werth en 1884 al describir un caso con material gelatinoso peritoneal asociado a un tumor ovárico, aunque ya en 1842 Carl von Rokitansky había publicado el primer caso documentado, sin darle ese nombre.

¿Es lo mismo seudomixoma peritoneal que cáncer de apéndice?

No exactamente. El cáncer de apéndice agrupa todas las neoplasias malignas que pueden surgir en este órgano, incluidos los tumores carcinoides, los adenocarcinomas convencionales y las neoplasias mucinosas. Solo cuando una neoplasia mucinosa apendicular se rompe y libera células productoras de moco a la cavidad peritoneal se desarrolla un seudomixoma peritoneal. La inmensa mayoría de los seudomixomas tienen origen apendicular, pero no toda neoplasia apendicular evoluciona a seudomixoma.

¿Por qué se llama "falso tumor"?

Porque el peritoneo no genera la enfermedad por sí mismo. El moco que llena la cavidad abdominal no es un tumor del propio peritoneo, sino el producto de células neoplásicas procedentes de otro órgano (habitualmente el apéndice) que han colonizado la superficie peritoneal y siguen produciendo mucina en su nueva localización. Macroscópicamente, ese moco puede simular una masa tumoral compacta, lo que dio pie en el siglo XIX al adjetivo "pseudo" antes de que se comprendiera la naturaleza real del cuadro.

¿Es lo mismo seudomixoma que carcinomatosis peritoneal?

Son entidades emparentadas pero distintas. Toda carcinomatosis peritoneal supone diseminación tumoral por la serosa, pero el seudomixoma se reserva para los casos en los que esa diseminación es de naturaleza mucinosa y de comportamiento típicamente indolente, especialmente en sus formas de bajo grado. Las formas de alto grado del seudomixoma se aproximan en agresividad a las carcinomatosis convencionales, lo que ha alimentado el debate terminológico durante décadas. El consenso PSOGI de 2016 trató de unificar criterios y reconocer las formas mucinosas peritoneales como un espectro continuo.

¿Por qué afecta más a las mujeres?

El predominio femenino, en torno a tres mujeres por cada hombre, tiene una explicación parcialmente anatómica. Los ovarios actúan como una superficie de captación particularmente eficaz para el material mucinoso liberado en la pelvis, lo que provoca que en muchas mujeres la enfermedad se manifieste primero como una masa anexial. Eso facilita su detección en exploraciones ginecológicas rutinarias y aumenta la proporción aparente de mujeres entre los casos diagnosticados. Hay además discusión sobre si la mayor accesibilidad del peritoneo pélvico femenino al material mucinoso desde el apéndice contribuye a una incidencia real superior, no solo a un sesgo de detección.

Referencias

1. Orphanet. Pseudomixoma peritoneal (ORPHA:26790).
2. Govaerts K, Lurvink RJ, De Hingh IHJT, et al. Pseudomyxoma Peritonei. NCBI Bookshelf, StatPearls, Bethesda (MD).
3. Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F, et al. A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia: The Results of the PSOGI Modified Delphi Process. Am J Surg Pathol. 2016;40(1):14-26.
4. Morera-Ocon FJ, Navarro-Campoy C. History of pseudomyxoma peritonei from its origin to the first decades of the twenty-first century. World J Gastrointest Surg. 2019;11(9):358-364.