Sedoheptulosa

Qué es la sedoheptulosa

El nombre delata su origen botánico. Se aisló por primera vez en 1917 en Sedum spectabile, una planta crasa conocida como siempreviva mayor, y de ahí tomó la primera mitad de su nombre; el resto se construye sobre hept-, siete en griego, por sus siete átomos de carbono, y el sufijo -ulosa, propio de los azúcares cetosa desde que se acuñó para la levulosa, otro nombre histórico de la fructosa.

Químicamente es un monosacárido, en concreto una cetoheptosa, la D-altro-heptulosa, y forma parte de un grupo reducido de azúcares de siete carbonos que la naturaleza apenas utiliza; junto a ella figuran la manoheptulosa del aguacate o la glucoheptulosa, curiosidades bioquímicas más que protagonistas del metabolismo. Se encuentra de forma natural en plantas de la familia Crassulaceae, en zanahorias y en algunas otras frutas, y en los vegetales participa en el ciclo de Calvin, la ruta que fija el carbono durante la fotosíntesis.

En animales y en el ser humano su papel es distinto: no se obtiene de la dieta en cantidades relevantes, sino que se genera dentro de la célula como paso intermedio de una ruta metabólica que no tiene nada que ver con las plantas ni con la luz solar. Y conviene no dejarse engañar por el nombre de esa ruta: aunque nace dentro de la llamada vía de las pentosas fosfato, la sedoheptulosa no es una pentosa. Tiene siete carbonos, dos más que la ribosa y las demás pentosas que dan nombre a esa vía; es, de hecho, la única heptosa que aparece en ella.

Mecanismo: su papel en la vía de las pentosas fosfato

La vía de las pentosas fosfato tiene dos fases. En la primera, oxidativa, la glucosa 6-fosfato se transforma en ribulosa 5-fosfato y se generan dos moléculas de NADPH, la coenzima que la célula necesita para sintetizar ácidos grasos y para defenderse del estrés oxidativo. La segunda fase, no oxidativa y reversible, es donde entra en juego la sedoheptulosa.

Ahí, la enzima transcetolasa, con la ayuda de pirofosfato de tiamina como cofactor, transfiere un fragmento de dos carbonos desde la xilulosa 5-fosfato hasta la ribosa 5-fosfato. El resultado son dos moléculas nuevas: gliceraldehído 3-fosfato y sedoheptulosa 7-fosfato, la forma fosforilada que es, en realidad, la que participa en toda la ruta. A continuación actúa la transaldolasa, que traslada un fragmento de tres carbonos desde la sedoheptulosa 7-fosfato hasta el gliceraldehído 3-fosfato para producir eritrosa 4-fosfato y fructosa 6-fosfato.

Con ese intercambio la célula conecta dos rutas que, a primera vista, no tendrían por qué hablarse: la vía de las pentosas fosfato y la glucólisis. Así, cuando la demanda de NADPH es alta pero no se necesita más ribosa para fabricar nucleótidos, la célula puede reciclar el exceso de pentosas fosfato de vuelta hacia intermediarios glucolíticos, sin necesidad de desechar nada.

Alteraciones de su metabolismo

La enzima que fosforila la sedoheptulosa libre para incorporarla a la ruta se llama sedoheptulocinasa, también conocida por las siglas SHPK. Su ausencia da lugar a un trastorno hereditario extremadamente raro, la deficiencia de sedoheptulocinasa, de herencia autosómica recesiva y con una prevalencia estimada por debajo de un caso por millón de habitantes. Se caracteriza bioquímicamente por un aumento de sedoheptulosa y eritritol en la orina; qué otras consecuencias clínicas produce sigue sin estar claro, según reconocen las propias fuentes que la describen.

El primer caso publicado data de 2015, cuando un equipo dirigido por Wamelink identificó mutaciones homocigotas del gen SHPK en dos niños sin relación familiar entre sí, ambos hijos de padres consanguíneos. No conviene confundir este cuadro con la deficiencia de transaldolasa, una enfermedad distinta, mejor caracterizada y de peor pronóstico, en la que la sedoheptulosa aparece también elevada en la orina junto con otros polioles, pero como consecuencia de un fallo en la enzima siguiente de la ruta, no en la que fosforila el azúcar.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre sedoheptulosa?

De Sedum, el género botánico en el que se aisló por primera vez en 1917, más hept-, siete en griego, por sus siete carbonos, y el sufijo -ulosa de los azúcares cetosa.

¿Es la sedoheptulosa una hormona o una vitamina?

No. Es un monosacárido, un azúcar de siete carbonos que actúa como intermediario metabólico, sin función hormonal ni vitamínica alguna.

¿Qué papel cumple en el organismo humano?

Aparece, en su forma fosforilada, dentro de la fase no oxidativa de la vía de las pentosas fosfato. Ahí sirve de puente entre esa ruta y la glucólisis, de modo que la célula puede ajustar, según lo que necesite en cada momento, cuánto NADPH genera y cuánta ribosa fabrica para construir nucleótidos. La reacción que la produce depende de la transcetolasa y de la tiamina como cofactor, y la que la consume, de la transaldolasa. Fuera de esta ruta, la sedoheptulosa libre apenas tiene presencia relevante en la fisiología humana: su interés clínico surge, casi siempre, cuando algo falla en su metabolismo y el azúcar se acumula donde no debería, típicamente en la orina.

¿Qué es la deficiencia de sedoheptulocinasa?

Un trastorno hereditario muy poco frecuente, descrito por primera vez en 2015, en el que falta la enzima que fosforila la sedoheptulosa. Se detecta por un exceso de sedoheptulosa y de eritritol en la orina, y sus consecuencias clínicas más allá de ese hallazgo bioquímico todavía no están bien establecidas.

¿Es lo mismo que la sedoheptulosa-7-fosfato?

No exactamente. La sedoheptulosa es el azúcar libre; la sedoheptulosa-7-fosfato es su forma fosforilada, y es esta última, no la primera, la que realmente circula por la vía de las pentosas fosfato.

Referencias

1. GARD, National Institutes of Health. Isolated sedoheptulokinase deficiency.
2. OMIM. Sedoheptulokinase; SHPK (entrada *605060). Fuente citada como verificada por búsqueda, sin apertura directa de la página por bloqueo de acceso automatizado.
3. LibreTexts en español. La vía de la pentosa fosfato.
4. Chemistry International, IUPAC. The Etymology of Chemical Names.