Secuestro broncopulmonar

Qué es el secuestro broncopulmonar

El término secuestro, aplicado aquí, toma el sentido general que recoge la voz secuestro del diccionario: una porción de tejido aislada del resto del organismo. El patólogo británico David Pryce fue quien lo aplicó por primera vez al pulmón, en 1946, tras revisar siete casos de una anomalía que hasta entonces carecía de nombre propio: una masa de tejido pulmonar sin comunicación bronquial, irrigada por una arteria anómala procedente de la aorta.

Antecedentes históricos

La anomalía en sí es bastante más vieja que su nombre. Ya en 1861, los patólogos Karl von Rokitansky y Rektorzik habían descrito un hallazgo prácticamente idéntico, al que se refirieron entonces como un lóbulo pulmonar accesorio. Pasaron ochenta y cinco años hasta que Pryce, en un artículo publicado en el Journal of Pathology and Bacteriology, acuñó la palabra secuestro para describirlo con precisión, y le dio, de paso, el nombre que ha llegado hasta hoy.

Formas anatómicas: intralobar y extralobar

Con diferencia, la intralobar es la forma más frecuente: representa entre el 75 y el 85 % de los casos descritos. El tejido anómalo comparte la pleura visceral con el pulmón sano que lo rodea, se localiza casi siempre en el lóbulo inferior izquierdo, en el segmento posterobasal para ser precisos, y su sangre venosa suele drenar hacia las venas pulmonares normales, como si el resto del pulmón no supiera que ese fragmento no le pertenece.

Menos frecuente (entre el 15 y el 25 % de los casos) y anatómicamente más independiente, la forma extralobar tiene su propia pleura, separada por completo de la del pulmón normal, y el drenaje venoso va a parar al sistema ácigos o a la cava, no a las venas pulmonares. Se detecta con más frecuencia en la infancia, a veces incluso antes de nacer, y aparece asociada a otras malformaciones congénitas con más frecuencia que la variedad intralobar: hernia diafragmática, cardiopatías o quistes pulmonares entre ellas.

Origen embrionario

La teoría más aceptada sitúa el origen del secuestro en un brote pulmonar accesorio: un esbozo de tejido respiratorio que surge del intestino anterior embrionario por separado del brote pulmonar principal y migra junto a él durante el desarrollo. No hay consenso absoluto sobre el mecanismo exacto. Como ese tejido accesorio surge después y de forma independiente, conserva la conexión con los vasos sistémicos del intestino primitivo en lugar de desarrollar la suya propia con la circulación pulmonar. Cuanto antes se separe del brote pulmonar principal, más probable es que acabe rodeado de pleura propia, lo que explicaría por qué las formas extralobares, de aparición más temprana, tienen envoltura pleural independiente y las intralobares no.

Diferenciación con otras malformaciones pulmonares congénitas

El secuestro broncopulmonar no siempre aparece solo. Comparte origen embrionario con otras anomalías del desarrollo pulmonar, sobre todo con la malformación congénita de la vía aérea pulmonar (antes llamada malformación adenomatoidea quística), hasta el punto de que existen casos híbridos que combinan rasgos de ambas entidades en la misma lesión. Cuando, además, el tejido secuestrado mantiene una comunicación anómala con el tubo digestivo, típicamente el esófago o el estómago, se habla de malformación broncopulmonar del intestino anterior, una variante infrecuente que confirma el origen común de pulmón y tubo digestivo en la vida embrionaria temprana. La irrigación sistémica es, en cualquier caso, el rasgo que distingue al secuestro de un simple quiste broncogénico o de una atelectasia lobar: sin ese vaso aberrante, no hay secuestro que valga.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama secuestro y no de otra manera?

Porque en 1946, cuando David Pryce describió por primera vez la anomalía con detalle, tomó prestada la idea general de aislamiento que ya tenía la palabra en medicina, y la aplicó a un fragmento de pulmón sin conexión con el resto del árbol respiratorio. El nombre se quedó, aunque el propio Pryce reconoció que otros autores lo habían descrito antes sin ponerle nombre.

¿Es lo mismo secuestro pulmonar que un quiste pulmonar?

No. Un quiste pulmonar puede carecer de cualquier conexión vascular anómala; el secuestro, por definición, siempre la tiene. Esa arteria sistémica aberrante es lo que lo distingue de cualquier otra masa pulmonar congénita.

¿Qué proporción de las malformaciones pulmonares congénitas representa?

Una proporción pequeña, entre el 0,15 y el 6,4 % según las distintas series publicadas.

¿Puede aparecer un secuestro pulmonar fuera del tórax?

Sí, aunque es raro. Las formas extralobares se han descrito por debajo del diafragma, e incluso dentro de él, y a veces se confunden en un primer momento con un tumor abdominal.

Referencias

1. Orphanet. Secuestro pulmonar congénito. ORPHA:3161.
2. Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos (NIH), StatPearls, NCBI Bookshelf. Pulmonary Sequestration.
3. Archivos de Bronconeumología. Secuestro pulmonar.
4. Anales de Pediatría. Controversias en el diagnóstico del secuestro pulmonar.