Retinopatía exudativa

Qué es la retinopatía exudativa

El nombre clínico más usado no es "retinopatía exudativa" sino enfermedad de Coats, y así aparece en la mayoría de la bibliografía oftalmológica en español. También se la ha llamado retinitis exudativa o vasculopatía exudativa retiniana, tres etiquetas para la misma entidad. No debe confundirse con el síndrome de Coats plus, un trastorno genético multisistémico distinto, ni tomarse como sinónimo general de cualquier retina con exudados: la diabetes y la hipertensión también producen depósitos lipídicos en el fondo de ojo, pero ahí el término correcto es simplemente "exudados", no esta enfermedad.

Lo que define a la enfermedad de Coats es la combinación de vasos anómalos, dilatados y tortuosos (telangiectasias), con aneurismas asociados, en ausencia de cualquier otra enfermedad ocular o sistémica que los explique. De ahí lo de idiopática.

Mecanismo

Los capilares y arteriolas telangiectásicos pierden pericitos y presentan un endotelio defectuoso, lo que rompe la barrera hematorretiniana. El resultado es una fuga continua de plasma y lípidos hacia la retina, que se depositan como exudados amarillentos, y hacia el espacio subretinal, donde el líquido puede acumularse hasta separar la retina neurosensorial del epitelio pigmentario. Ese desenlace, el desprendimiento de retina exudativo, es una de las vías por las que puede progresar la enfermedad de Coats junto a otras causas bien distintas, como la coriorretinopatía serosa central o la hipertensión maligna.

Origen y desarrollo histórico del concepto

El oftalmólogo escocés George Coats (1876-1915) describió la enfermedad en 1908 en los Royal London Ophthalmic Hospital Reports, a partir del estudio histopatológico de ojos enucleados con exudación masiva. Clasificó lo que observaba en tres grupos morfológicos. Poco después, Eugen von Hippel reconoció que el tercer grupo de Coats correspondía en realidad a una entidad distinta, la angiomatosis retiniana, precursora de lo que hoy se conoce como enfermedad de von Hippel-Lindau.

Antes incluso que Coats, Theodor Leber había descrito casos con telangiectasias y microaneurismas sin apenas exudado subretinal; durante décadas se los trató como una entidad aparte, los "aneurismas miliares múltiples de Leber", hasta que se reconocieron como una forma más leve, o más precoz, del mismo espectro. La definición diagnóstica que se maneja hoy procede de una serie mucho más amplia: en la conferencia Proctor del año 2000, Shields y su equipo revisaron 117 pacientes y fijaron los criterios que siguen usándose, telangiectasia retiniana idiopática con exudación intrarretiniana o subretinal, sin signos apreciables de tracción vitreorretiniana.

Diferenciación con otras entidades

La tracción vitreorretiniana es precisamente lo que separa la enfermedad de Coats de la vitreorretinopatía familiar exudativa, otra causa de exudación retiniana con la que se confunde con frecuencia. Esta última sí es hereditaria, suele afectar a los dos ojos y cursa con una retina periférica avascular que tracciona sobre el resto del tejido, un mecanismo ausente en la Coats.

El patrón de exudados en anillo alrededor de los vasos que gotean, descrito con detalle en la entrada de retinopatía circinada, puede verse también en formas avanzadas de Coats, pero ese signo no es exclusivo de esta enfermedad: aparece igual en la diabetes o en la hipertensión, y no aporta por sí solo el diagnóstico.

Epidemiología

Es una enfermedad rara. Afecta sobre todo a varones, entre el 80 y el 85 % de los casos según las series publicadas, y se manifiesta en la primera década de la vida en la mayoría de los pacientes, aunque existen formas de aparición mucho más tardía, incluso en la edad adulta. Clásicamente se ha descrito como unilateral en torno al 75-80 % de los casos; las técnicas de imagen de campo amplio han encontrado, sin embargo, alteraciones vasculares periféricas asintomáticas en el ojo contralateral de algunos pacientes, lo que ha matizado esa unilateralidad estricta sin llegar a desmentirla. No se ha demostrado un patrón hereditario ni una asociación étnica o geográfica.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama enfermedad de Coats?

En memoria de George Coats, el oftalmólogo que la describió por primera vez en 1908 a partir del estudio de ojos que habían sido extirpados quirúrgicamente. El nombre se mantiene aunque von Leber ya hubiera documentado casos similares antes.

¿Es hereditaria?

No, al menos no en su forma habitual: se considera una enfermedad esporádica, sin patrón de herencia demostrado. Es importante no confundirla con el síndrome de Coats plus, causado por mutaciones en el gen CTC1, ni con la vitreorretinopatía familiar exudativa, que sí es genética.

¿Afecta a los dos ojos?

Lo habitual es que sea unilateral. La bilateralidad clínicamente significativa es rara.

¿Puede aparecer en adultos?

Sí, aunque es mucho menos frecuente. Existen casos descritos de reaparición o de primera manifestación en la edad adulta, décadas después de una revisión oftalmológica sin hallazgos, con un curso a veces más agresivo cuanto antes se presenta.

Referencias

1. Bergstrom R, Tripathy K. Exudative Retinitis (Coats Disease). StatPearls, NCBI Bookshelf
2. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), NIH. Coats disease
3. American Academy of Ophthalmology. EyeWiki: Coats Disease
4. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. Enfermedad de Coats recidivante diagnosticada en sujeto adulto