Quiste renal multilocular

Qué es el quiste renal multilocular

Se trata de una masa renal benigna, encapsulada, compuesta por múltiples quistes que no se comunican entre sí y que quedan separados por tabiques fibrosos. Una cápsula fibrosa gruesa envuelve el conjunto y lo separa con nitidez del parénquima renal sano, con frecuencia comprimiéndolo o desplazándolo. Suele presentarse en un solo riñón y como lesión única, aunque se han descrito casos bilaterales.

Multilocular procede del latín multus ("mucho") y loculus, diminutivo de locus ("lugar"): literalmente, "de muchos compartimentos pequeños". Pocos términos médicos describen su objeto con tanta fidelidad, ya que el corte de la pieza recuerda, en efecto, un panal de celdillas líquidas encerradas bajo una cápsula común.

Origen histórico y nomenclatura

Edmunds lo describió por primera vez en 1892, en una paciente de 18 años, y lo llamó entonces "adenoma quístico". Desde entonces ha recibido una lista muy larga de nombres: nefroma quístico, quiste renal multiloculado, hamartoma quístico, tumor de Perlman y nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado figuran entre los más usados en la literatura médica. Late, detrás de esta proliferación de sinónimos, un debate que la patología no ha cerrado del todo: si estas lesiones forman parte de un mismo espectro que comparten con ciertas variantes del tumor de Wilms, o si constituyen entidades genuinamente distintas. La nomenclatura, de hecho, sigue sin resolverse por completo.

Distribución por edad y base genética

Presenta una distribución bimodal muy característica. En niños menores de cuatro años, la forma de presentación predominante, la mayoría de los casos corresponde a varones, en una proporción cercana al 75 %. Pasada esa edad, el patrón se invierte de manera notable: entre el 87 % y el 89 % de los casos son mujeres, con dos picos de incidencia, uno entre los 4 y los 20 años y otro entre los 40 y los 60. En los casos pediátricos, la asociación con mutaciones del gen DICER1 está bien establecida, con una prevalencia descrita de hasta el 86 %, frente a apenas un 10 % en los casos del adulto. El síndrome DICER1 agrupa además otros tumores, entre ellos el blastoma pleuropulmonar. En el adulto, por el contrario, la causa continúa sin conocerse.

Diferenciación con otras lesiones renales

Su aspecto en las pruebas de imagen puede confundirse con el de una lesión maligna, lo que obliga a plantear siempre varios diagnósticos diferenciales. Frente al quiste renal simple, la diferencia es estructural: una única cavidad frente a un conjunto de celdillas encapsuladas. Frente al nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado y al espectro del tumor de Wilms, la distinción es histológica: los tabiques del quiste multilocular contienen túbulos maduros revestidos por un epitelio característico en forma de tachuela, mientras que en aquellos aparecen focos de células inmaduras propias del blastema. Frente al carcinoma renal quístico, la duda solo se despeja, en la mayoría de los casos, con el examen anatomopatológico de la pieza completa.

Preguntas frecuentes

¿En qué se diferencia de un quiste renal simple?

El quiste renal simple es unilocular: una sola cavidad, una sola pared. El multilocular reúne muchas, separadas por tabiques y envueltas por una cápsula fibrosa común, lo que lo convierte en una entidad tumoral y no en una simple dilatación.

¿Quién describió por primera vez este tumor?

El cirujano Edmunds, en 1892, en una joven de 18 años. Lo denominó "adenoma quístico", uno más entre la larga lista de nombres que ha recibido esta lesión a lo largo del siglo siguiente.

¿Es maligno el quiste renal multilocular?

No. Es una lesión benigna, aunque su parecido radiológico con determinados tumores malignos exige, casi siempre, una confirmación anatomopatológica.

¿Por qué se relaciona con el gen DICER1?

Porque las series pediátricas muestran mutaciones de este gen en una proporción muy alta de los casos, cercana al 86 %, frente a solo el 10 % en los adultos. El hallazgo sitúa la forma infantil del tumor dentro de un grupo más amplio de neoplasias asociadas al síndrome DICER1, entre las que también figura el blastoma pleuropulmonar.

Referencias

1. Nefroma quístico en pediatría. Revista Chilena de Pediatría (SciELO Chile). Ver fuente.
2. Nefroma multilocular quístico. Presentación de un caso. Archivos Españoles de Urología (SciELO España). Ver fuente.
3. Instituto Nacional del Cáncer (NIH). Tratamiento del tumor de Wilms y tumores renales infantiles (PDQ). Ver fuente.
4. Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado: reporte de caso. Revista Peruana (SciELO Perú). Ver fuente.