Poroqueratosis de Mibelli

Qué es la poroqueratosis de Mibelli

Es la variante clásica de la poroqueratosis, el grupo de trastornos de la queratinización que comparte como hallazgo microscópico la lámina cornoide. Dentro de ese grupo, la forma de Mibelli ocupa el segundo lugar en frecuencia, por detrás de la variante actínica superficial diseminada, propia de la edad adulta y ligada a la exposición solar crónica.

Origen del nombre y reseña histórica

Vittorio Mibelli (1860-1910), dermatólogo nacido en Portoferraio, en la isla de Elba, describió esta forma clásica en 1893 en un artículo publicado en el Giornale italiano di dermatologia e venereologia. Había trabajado antes en Cagliari y se instaló definitivamente en Parma en 1892, donde ejerció como catedrático hasta su muerte. Cuatro años antes de describir la poroqueratosis ya había dado nombre a otra entidad cutánea, el angioqueratoma de Mibelli, una enfermedad distinta que no debe confundirse con esta.

Presentación clínica y evolución

La lesión inicial es una pequeña pápula parda o rojiza que crece de forma centrífuga a lo largo de meses o años, hasta formar una placa anular de contorno bien definido. El centro suele quedar atrófico y algo deprimido, mientras que el borde conserva un reborde córneo sobreelevado, correspondiente a la lámina cornoide, que algunos autores comparan con una pequeña muralla.

Casi siempre afecta a una sola extremidad, aunque se han descrito casos en el tronco, la cara e incluso las mucosas. El tamaño habitual ronda uno o dos centímetros, pero existen placas que superan los veinte centímetros: es la llamada poroqueratosis gigante, una variante con mayor tendencia a la malignización.

Epidemiología

Suele iniciarse en la infancia o la adolescencia, aunque también se han descrito casos que debutan en la edad adulta, casi siempre asociados a la inmunosupresión, por ejemplo tras un trasplante de órgano. Afecta con más frecuencia a los varones, con una proporción descrita de entre 2 y 3 casos por cada mujer.

Diferenciación con otras variantes

Se diferencia de la variante actínica superficial diseminada por el tamaño y el número de lesiones: la forma de Mibelli produce placas más grandes y en menor cantidad, casi siempre unilaterales, mientras que la actínica se manifiesta en múltiples lesiones pequeñas y simétricas sobre piel fotoexpuesta. También conviene distinguirla de la poroqueratosis lineal, que sigue las líneas de Blaschko, predomina en mujeres y que algunos autores consideran una variante unilateral de la propia forma de Mibelli.

Preguntas frecuentes

¿Es la variante más frecuente de poroqueratosis?

No. La más frecuente es la actínica superficial diseminada. La de Mibelli ocupa el segundo lugar, aunque suele ser la más reconocible por el tamaño de sus placas.

¿A qué edad suele aparecer?

Casi siempre en la infancia o la adolescencia. Los casos que comienzan en la edad adulta son menos frecuentes y suelen relacionarse con algún grado de inmunosupresión.

¿Tiene relación con el angioqueratoma de Mibelli?

Ninguna, más allá del nombre. Ambas entidades llevan el apellido del mismo dermatólogo, que las describió por separado, en 1889 y en 1893, pero son enfermedades cutáneas distintas en su origen y en su aspecto.

¿Puede convertirse en cáncer de piel?

En una minoría de los casos, sí, y el riesgo aumenta con los años de evolución. Las placas de mayor tamaño y las de crecimiento más prolongado concentran la mayor parte de los casos descritos de malignización. El tumor que se desarrolla con más frecuencia sobre estas lesiones es el carcinoma epidermoide, con el carcinoma basocelular como segunda posibilidad, mucho menos habitual. La variante gigante, en particular, se asocia a un riesgo mayor que las placas de tamaño moderado. Esta asociación se documentó ya en series de casos de comienzos del siglo XX, mucho antes de que se conocieran sus bases genéticas. Aun así, la mayoría de las placas permanecen estables durante décadas sin transformarse.

Referencias

1. Actas Dermo-Sifiliográficas. Poroqueratosis: revisión de su etiopatogenia y manifestaciones clínicas
2. Fundación Piel Sana, AEDV. Poroqueratosis
3. Archivio storico, Università di Cagliari. Vittorio Mibelli
4. PMC. Porokeratosis of Mibelli: literature review and a case report