DICCIONARIO MÉDICO
Papilomatosis laríngea
La papilomatosis laríngea, también llamada papilomatosis respiratoria recurrente (PRR), es la forma más frecuente de tumor benigno de la laringe en la edad pediátrica. Se caracteriza por la aparición de papilomas exofíticos en la mucosa laríngea, causados por los genotipos 6 y 11 del virus del papiloma humano (VPH). La tendencia a la recurrencia tras la extirpación es el rasgo clínico que define la enfermedad. Se trata de una papilomatosis localizada en el tracto respiratorio, con predilección marcada por la laringe, especialmente las cuerdas vocales y la región supraglótica. Los papilomas se presentan como masas exofíticas blandas, de aspecto cerebroide o «en coliflor», que crecen sobre el epitelio escamoso de la vía aérea. Histológicamente muestran la estructura papilar habitual: ejes fibrovasculares revestidos de epitelio escamoso estratificado con coilocitos, que delatan la infección por VPH. Orphanet estima una prevalencia de aproximadamente 1 por cada 70 400 habitantes (datos del Reino Unido). La incidencia anual en Estados Unidos se sitúa en torno a 4,3 por cada 100 000 niños y 1,8 por cada 100 000 adultos. La distribución por edad es trimodal, con picos alrededor de los 7, los 35 y los 64 años. La forma juvenil debuta antes de los 5 años en la mayoría de los casos. La transmisión del VPH se produce durante el paso por el canal del parto (transmisión vertical), aunque también se ha descrito transmisión transplacentaria y ascendente. Los niños afectados presentan una enfermedad que tiende a ser más agresiva, con mayor número de recurrencias y mayor riesgo de extensión a la tráquea y los bronquios. Esa diseminación hacia el tracto respiratorio inferior, aunque infrecuente, complica sustancialmente el manejo. En la forma del adulto, la aparición es más tardía (entre la tercera y la cuarta décadas de vida, habitualmente) y el curso suele ser menos agresivo, con recurrencias más espaciadas. La transmisión en estos casos se atribuye a contacto orogenital con mucosas infectadas por VPH. El VPH-11 se ha asociado con formas clínicas más graves que el VPH-6, aunque ambos genotipos son de bajo riesgo oncogénico. La transformación maligna a carcinoma escamoso es rara (se estima en menos del 1-2 % de los casos) y se relaciona con factores de riesgo adicionales. Porque los papilomas tienden a reaparecer tras ser extirpados, a veces en semanas. El VPH persiste en forma latente en el epitelio circundante a la lesión resecada, y la reactivación viral provoca la formación de nuevos papilomas. Algunos pacientes requieren decenas de intervenciones a lo largo de su vida. Sí. En un porcentaje pequeño de casos (más frecuente en la forma juvenil), las lesiones pueden propagarse a la tráquea y, en situaciones poco habituales, al parénquima pulmonar. Esa extensión distal es uno de los factores que ensombrece el pronóstico. No. Un pólipo laríngeo es una lesión inflamatoria, generalmente solitaria, que no tiene origen viral ni arquitectura papilar. La papilomatosis laríngea es una proliferación múltiple de papilomas verdaderos, inducida por el VPH, con tendencia a la recurrencia. Son entidades distintas en su causa, su histología y su comportamiento. Si desea ampliar conceptos vinculados a la papilomatosis laríngea, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es la papilomatosis laríngea
Forma juvenil y forma del adulto
Preguntas frecuentes
¿Por qué se llama «recurrente»?
¿Puede extenderse fuera de la laringe?
¿Es lo mismo papilomatosis laríngea que un pólipo laríngeo?
Referencias
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