Otosclerosis

Qué es la otosclerosis

La palabra se tomó probablemente del alemán Otosklerose, formado a su vez por oto-, oído, y esclerosis, endurecimiento. El nombre suele ligarse al otólogo húngaro Adam Politzer, que en 1893 describió la enfermedad como un proceso primario de la cápsula laberíntica en un trabajo publicado en la Zeitschrift für Ohrenheilkunde; un año después se tradujo al inglés en los Archives of Otology.

En castellano, la primera documentación data de 1906, cuando García Tapia empleó la variante oto-esclerosis en la Revista Ibero-Americana de Ciencias Médicas. Con el tiempo se asentaron dos formas, otoesclerosis y otosclerosis, sin que ninguna se haya impuesto sobre la otra. La Real Academia Española recogió el término por primera vez en 1970. El nombre apenas ha cambiado desde entonces.

Mecanismo

El hueso de la cápsula ótica es, en condiciones normales, un tejido casi inerte, con muy poca renovación a lo largo de la vida adulta. En la otosclerosis se rompe esa quietud: se inicia una fase de reabsorción y vascularización del hueso, seguida de la formación de hueso nuevo, desorganizado y esponjoso, en su lugar, algo así como si una bisagra bien engrasada empezara a oxidarse por dentro sin que cambiara nada en su aspecto externo. Cuando ese proceso avanza cerca de la ventana oval, termina fijando la platina del estribo y bloqueando su vibración.

Clasificación

Según la localización del foco óseo, se distinguen dos formas. La fenestral, la más frecuente, se sitúa alrededor de la ventana oval y afecta al estribo, con lo que produce una hipoacusia de transmisión. La retrofenestral, mucho más rara, invade la cóclea y puede alterar también la vía neurosensorial; en esos casos, la pérdida auditiva adopta un componente mixto.

Causas y factores genéticos

Buena parte de los casos siguen un patrón hereditario autosómico dominante, con penetrancia incompleta y expresión variable de una persona a otra dentro de la misma familia. Los estudios de ligamiento genético situaron un locus en el cromosoma 15q25-q26, aunque investigaciones más recientes apuntan a que intervienen varios genes adicionales. Se ha propuesto también que el virus del sarampión actúe como desencadenante en personas con esa predisposición genética; el mecanismo exacto, sin embargo, no está establecido con la misma solidez que el componente hereditario.

Epidemiología

La otosclerosis afecta a más de tres millones de personas en Estados Unidos, según estimaciones del Instituto Nacional sobre la Sordera y otros Trastornos de la Comunicación (NIDCD). El riesgo es mayor en mujeres blancas de mediana edad. Alrededor de un 10% de los adultos de raza blanca presenta algún grado de otosclerosis en el hueso temporal, frente a apenas un 1% de las personas de raza negra, aunque solo una décima parte de quienes tienen ese hallazgo llega a desarrollar una hipoacusia perceptible.

Diferenciación

La otosclerosis se confunde con facilidad con otras causas de hipoacusia de transmisión. El derrame en el oído medio puede reproducir un cuadro parecido, pero se distingue con un simple examen de la membrana timpánica, que en la otosclerosis suele conservar un aspecto normal. La timpanoesclerosis aparece típicamente en personas con antecedentes de otitis media crónica y puede causar por sí sola una pérdida auditiva relevante, ya sea por fijar el martillo o por rodear al estribo; a diferencia de la otosclerosis, carece de un componente hereditario dominante.

Preguntas frecuentes

¿Quién describió por primera vez la otosclerosis?

El otólogo húngaro Adam Politzer, en 1893, en un trabajo publicado en alemán sobre la cápsula laberíntica.

¿Se escribe otosclerosis u otoesclerosis?

Las dos formas conviven en español sin que ninguna sea incorrecta. La Real Academia Española incorporó el término, en su versión con diptongo, al Diccionario de 1970, y desde entonces ambas variantes se usan indistintamente en la literatura médica.

¿Puede la otosclerosis empeorar durante el embarazo?

Se ha descrito esa asociación en publicaciones de radiología otológica española: los síntomas auditivos tenderían a acentuarse durante la gestación, posiblemente por cambios hormonales que aceleran el remodelado óseo. El mecanismo concreto, con todo, no está bien establecido, y conviene tomar esa observación con cautela hasta que se confirme con series más amplias.

¿En qué franja de edad debuta la otosclerosis?

La pérdida auditiva rara vez se manifiesta antes de los siete u ocho años. La mayoría de los casos se diagnostica a finales de la adolescencia o al principio de la edad adulta, cuando la hipoacusia, de curso lento, empieza a notarse.

¿Cuál es la diferencia entre la forma fenestral y la retrofenestral?

La fenestral. La retrofenestral es mucho menos común y afecta a la cóclea.

Referencias

1. Otosclerosis. Instituto Nacional sobre la Sordera y otros Trastornos de la Comunicación (NIDCD), Institutos Nacionales de la Salud de Estados Unidos.
2. Otoesclerosis. Manual MSD, versión para profesionales.
3. Otoesclerosis. Diccionario histórico de la lengua española, Real Academia Española.
4. Otosclerosis: cuándo, dónde y qué hallazgos buscar para su diagnóstico. Sociedad Española de Radiología Médica (SERAM), a través de Elsevier.