DICCIONARIO MÉDICO
Osteoartropatía hipertrófica
La osteoartropatía hipertrófica es un síndrome que asocia el engrosamiento de las falanges distales, la formación de hueso nuevo bajo el periostio de los huesos largos y dolor articular. Puede presentarse de forma aislada, con base genética, o acompañar a una enfermedad pulmonar, cardiaca o digestiva. El adjetivo "hipertrófica" procede del griego ὑπέρ (hypér, en exceso) y τροφή (trophé, nutrición o crecimiento): describe, literalmente, un crecimiento por encima de lo habitual. Aplicado a la osteoartropatía general, el término identifica un síndrome concreto y bien delimitado, distinto de otras formas de afección combinada del hueso y la articulación. Sus tres elementos característicos son la acropaquia (el ensanchamiento y la curvatura de las últimas falanges y las uñas), la periostitis de los huesos largos (formación de hueso nuevo bajo la membrana que los recubre) y las artralgias, con inflamación articular ocasional. El nombre clásico, osteoartropatía hipertrófica pulmonar, cayó en desuso a medida que se fueron reconociendo causas no respiratorias del síndrome. El médico vienés Eugen von Bamberger presentó en 1889 ante la Sociedad Médica de Viena su observación de dedos hipocráticos en pacientes con bronquiectasias, sin tuberculosis asociada. Un año después, en 1890, el neurólogo francés Pierre Marie publicó una monografía de referencia en la que acuñó la expresión "osteoartropatía hipertrofiante neumónica" y, de paso, diferenció con precisión este cuadro de la acromegalia. De la combinación de ambos nombres nace la denominación epónima más citada: síndrome de Pierre Marie-Bamberger o, con el orden invertido, síndrome de Bamberger-Marie. El propio Hipócrates había dejado constancia siglos antes del engrosamiento de los dedos en enfermos con afecciones torácicas graves, aunque sin relacionarlo con la periostitis ni con el resto del cuadro que hoy se reconoce como síndrome completo. El elemento común a todas las formas del síndrome es una proliferación fibrovascular del periostio, que da lugar a la formación de hueso nuevo en las metáfisis distales. En la forma primaria, el mecanismo está mejor establecido: mutaciones en los genes HPGD o SLCO2A1, implicados en la degradación y el transporte de la prostaglandina E2, impiden su eliminación normal. La prostaglandina se acumula en los tejidos periféricos y estimula, entre otras vías, la producción de factor de crecimiento endotelial vascular, responsable en buena medida de la proliferación ósea y cutánea características. En la forma secundaria, el mecanismo íntimo resulta menos conocido. Las hipótesis actuales apuntan también hacia una proliferación fibrovascular del periostio, favorecida en muchos casos por alteraciones del flujo sanguíneo pulmonar asociadas a la enfermedad de base. La osteoartropatía hipertrófica se divide en dos formas de frecuencia muy desigual. La forma primaria, también llamada paquidermoperiostosis o síndrome de Touraine-Solente-Golé, representa entre el 3 y el 5 % de los casos. Es un trastorno genético raro, de inicio habitual en la adolescencia, que además de la tríada clásica puede cursar con engrosamiento de la piel facial (paquidermia). Afecta de forma predominante a varones, en una proporción cercana a nueve por cada mujer, y su patrón de herencia varía entre familias, desde el autosómico dominante con penetrancia reducida hasta el autosómico recesivo. La forma secundaria concentra el 95 % restante. Aparece casi siempre en la edad adulta, como manifestación acompañante de una enfermedad pulmonar (el carcinoma broncogénico no microcítico es la causa más citada), aunque también se describe asociada a cardiopatías cianóticas, cirrosis hepática o enfermedad inflamatoria intestinal. En algunos pacientes, los signos de la osteoartropatía preceden al diagnóstico del tumor pulmonar que la origina. La confusión con la acromegalia tiene raíces históricas: fue precisamente Pierre Marie quien, en su monografía de 1890, trazó la línea divisoria entre ambos cuadros. La acromegalia se acompaña de deformación facial y craneal y de un síndrome tumoral hipofisario, y no cursa ni con dedos hipocráticos ni con la periostitis característica de los huesos largos distales. La osteoartropatía hipertrófica, por el contrario, respeta el macizo facial y no se asocia a alteraciones hormonales de origen hipofisario. No en sentido estricto. Cursa con dolor e inflamación articular, pero su origen no está en la membrana sinovial, como ocurre en la artritis reumatoide, sino en la proliferación del periostio. Eugen von Bamberger, en 1889, y Pierre Marie, un año después, en 1890. Sus dos apellidos dan nombre a la forma epónima del síndrome. No siempre, aunque es la causa más frecuente de la forma secundaria. También puede aparecer ligada a cardiopatías, hepatopatías o enfermedades digestivas, y existe además la forma primaria, de origen genético, sin ninguna enfermedad subyacente. La diferencia principal está en el origen y en la edad de aparición. La forma primaria tiene una causa genética identificada, comienza en la adolescencia y afecta sobre todo a varones. La forma secundaria, mucho más frecuente, surge en la edad adulta como respuesta a una enfermedad de otro órgano, casi siempre el pulmón. Radiológicamente también existen matices: la reacción perióstica de la forma primaria suele afectar a las epífisis, algo que no ocurre en la secundaria, y tiende a presentar un aspecto más irregular. Ambas comparten, sin embargo, la misma tríada clínica de fondo.Qué es la osteoartropatía hipertrófica
Reseña histórica
Mecanismo
Clasificación: forma primaria y forma secundaria
Diferenciación con la acromegalia
Preguntas frecuentes
¿Es una enfermedad reumática propiamente dicha?
¿Quién describió primero el síndrome?
¿Siempre hay un cáncer de pulmón detrás?
¿En qué se diferencian exactamente la forma primaria y la secundaria?
Referencias
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Infografías realizadas con https://BioRender.com
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