Odontoides hipoplásica

¿Qué es la odontoides hipoplásica?

La odontoides hipoplásica es una anomalía congénita del desarrollo de la odontoides, la apófisis vertical del axis (C2) que se introduce en el anillo del atlas, caracterizada por un tamaño menor del habitual. La apófisis existe, pero es corta o de base estrecha; en ningún caso llega a faltar por completo.

Dentro del espectro de las displasias de esta apófisis se distinguen tres grados morfológicos. El primero, y más frecuente, es la hipoplasia, objeto de esta entrada. El segundo es la aplasia, mucho más rara, en la que el proceso no llega a formarse. El tercero es la falta de unión entre una odontoides de tamaño normal y el cuerpo del axis, una alteración distinta que el diccionario recoge en la entrada dedicada a la odontoides móvil de Bevan.

Anomalías esqueléticas asociadas

La hipoplasia odontoides rara vez aparece de forma aislada. Se documenta con frecuencia dentro del cuadro de distintas displasias esqueléticas hereditarias: la mucopolisacaridosis tipo IV o síndrome de Morquio, en la que hasta un 60% de los pacientes con alguna alteración de esta apófisis presenta hipoplasia; la acondroplasia y otras condrodistrofias; las displasias espondiloepifisarias; el enanismo diastrófico, y el síndrome de Down. Se ha descrito también, con menor frecuencia, en el síndrome de Klippel-Feil.

La razón de esta asociación está en el propio mecanismo de formación del hueso. La odontoides se osifica por vía endocondral, igual que el resto del esqueleto axial. Cualquier trastorno que altere la mineralización o la maduración del cartílago (como ocurre en las mucopolisacaridosis, donde se acumulan glucosaminoglicanos en el tejido cartilaginoso) puede dejar esta apófisis, de por sí pequeña y de fusión tardía, sin completar su crecimiento.

Diferenciación con otras anomalías de la odontoides

Conviene no confundir la hipoplasia con otras alteraciones que afectan a la misma apófisis. En la odontoides móvil de Bevan, la pieza alcanza un tamaño normal, pero no llega a soldarse al cuerpo del axis; aquí, en cambio, la unión existe, y lo que falla es el tamaño. El osículo terminal de Bergmann, por su parte, afecta solo al núcleo apical, el más alto de los tres centros de osificación de la odontoides, y no compromete el resto de la estructura.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo hipoplasia que aplasia?

No. En la hipoplasia la odontoides se forma, aunque de tamaño reducido. En la aplasia, mucho menos frecuente, el proceso no llega a desarrollarse en absoluto.

¿Con qué frecuencia aparece en el síndrome de Morquio?

Es, con diferencia, la displasia esquelética más asociada a esta anomalía. En las series clínicas publicadas, hasta un 60% de los pacientes con síndrome de Morquio que presentan alguna alteración de la odontoides tienen hipoplasia, y no aplasia ni falta de unión.

¿Es una anomalía frecuente en la población general?

No, es rara fuera del contexto de las displasias esqueléticas descritas más arriba. Su prevalencia real en la población general se desconoce, ya que puede pasar inadvertida cuando no se acompaña de otras alteraciones que motiven una exploración radiológica de la charnela craneocervical.

¿Por qué se asocia tan a menudo a enfermedades por depósito, como las mucopolisacaridosis?

Porque estas enfermedades alteran directamente el cartílago de crecimiento, y la odontoides depende de ese cartílago para osificarse. El acúmulo de glucosaminoglicanos en las mucopolisacaridosis interfiere con la maduración del cartílago en toda la columna, pero la odontoides, al fusionarse más tarde que el resto de las vértebras cervicales, resulta especialmente vulnerable a ese retraso.

Referencias

1. Revista de la Asociación Argentina de Ortopedia y Traumatología. Displasias de la apófisis odontoides. 1987;52(1):35-48.
2. Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Inestabilidad occipitocervical en la enfermedad de Morquio. Presentación de 2 casos y revisión de la literatura.
3. National Library of Medicine (StatPearls). Os Odontoideum.
4. Orphanet. Mucopolisacaridosis tipo IV.