Nefroma

Qué es el nefroma

El nefroma es una neoplasia originada en el tejido renal, término que en la práctica clínica no designa una entidad única sino una categoría que reúne varios tumores de comportamiento predominantemente benigno. Se opone a los tumores renales malignos propiamente dichos, como el carcinoma de células renales o el nefroblastoma, aunque ambos grupos comparten el mismo órgano de origen y, en ocasiones, plantean un diagnóstico diferencial complejo.

Del griego nephrós («riñón») y el sufijo -oma, que desde la Antigüedad denota tumoración: la misma terminación que en sarcoma, adenoma o carcinoma. Su construcción es más reciente y artificial que la de voces como nefritis o nefrosis, formadas también sobre nephrós pero documentadas ya en griego clásico.

Nefroma mesoblástico congénito

Constituye el tumor renal más frecuente en recién nacidos y en lactantes menores de tres meses, y representa entre el tres y el cinco por ciento de todos los tumores renales pediátricos. Fue descrito por primera vez por Robert Bolande en 1967, quien lo diferenció del nefroblastoma por su histología, su tratamiento y, sobre todo, su pronóstico, mucho más favorable. Se distinguen tres variantes histológicas: la clásica, de comportamiento más indolente, la celular y la mixta, esta última con rasgos de las dos anteriores.

Su origen es el estroma renal inmaduro. Algunas formas celulares se han asociado a una translocación genética específica, dato que en los últimos años ha ganado interés como herramienta de apoyo diagnóstico.

Nefroma quístico multilocular

Se trata de un tumor benigno formado por múltiples quistes no comunicados entre sí, separados por tabiques y rodeados de una cápsula fibrosa que comprime el tejido renal adyacente. Fue descrito por primera vez en 1892 por Edmunds, quien lo denominó adenoma quístico; desde entonces ha recibido numerosas denominaciones en la literatura médica (quiste renal multiloculado, hamartoma quístico o tumor de Perlman, entre otras), reflejo de la controversia histórica sobre su verdadera naturaleza.

A diferencia del nefroma mesoblástico, este tumor muestra una distribución bimodal por edad, con un primer pico en la infancia y un segundo entre la cuarta y la sexta décadas de la vida, momento en el que predomina de forma marcada en mujeres.

Diferenciación con otras neoplasias renales

El tumor de Wilms, o nefroblastoma, es el principal diagnóstico diferencial del nefroma en la infancia: al microscopio, el nefroma muestra un epitelio característico en forma de tachuela, con túbulos maduros en los tabiques, mientras que el nefroblastoma conserva focos de células blastematosas inmaduras. En el adulto, la distinción relevante es con el carcinoma de células renales, antiguamente llamado hipernefroma, del que el nefroma quístico se diferencia por la ausencia de células claras proliferantes en los tabiques.

La mutación del gen DICER1 aporta, en casos seleccionados, un criterio molecular adicional para el diagnóstico diferencial.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama nefroma?

Porque une nephrós, «riñón» en griego, con el sufijo -oma, que designa tumoración desde la Antigüedad clásica, con el mismo valor que tiene en sarcoma o en adenoma. No es, sin embargo, sinónimo exacto de cáncer de riñón: la mayoría de los tumores agrupados bajo este nombre son benignos o de comportamiento indolente.

¿Es siempre benigno?

No necesariamente. El nefroma mesoblástico congénito es casi siempre benigno, y el nefroma quístico multilocular también lo es en la inmensa mayoría de los casos, pero ambos requieren confirmación histológica porque su aspecto radiológico puede simular el de un tumor maligno.

¿Cuál es el tumor renal más frecuente en un recién nacido?

El nefroma mesoblástico congénito, descrito por Bolande en 1967 y responsable de entre el tres y el cinco por ciento de los tumores renales pediátricos.

¿Qué lo distingue del tumor de Wilms?

La histología. El nefroma mesoblástico procede del estroma renal inmaduro, mientras que el tumor de Wilms conserva células de blastema, un tejido embrionario que no debería persistir tras el nacimiento.

Referencias

1. St. Jude Children's Research Hospital. Nefroma
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Nefroma mesoblástico congénito
3. SciELO Perú. Nefroma mesoblástico congénito: reporte de caso
4. SciELO Chile. Nefroma quístico en pediatría