Nefroma

Qué es el nefroma

La palabra procede del griego νεφρός (nephrós, «riñón») y el sufijo -ωμα (-ōma, «tumor»). Su significado literal es, simplemente, «tumor del riñón». En la práctica patológica actual el vocablo no se usa aislado con demasiada frecuencia: los anatomopatólogos y los oncólogos prefieren el nombre completo de cada variante (nefroma mesoblástico, nefroma quístico) porque las dos entidades que engloba tienen biología, edad de presentación y pronóstico muy distintos entre sí.

Nefroma mesoblástico congénito

Descrito por Bolande, Brough y Izant en 1967, es el tumor renal sólido más habitual en el lactante menor de seis meses. Aproximadamente el 90 % de los casos se diagnostican durante el primer año de vida, y no son raros los hallazgos prenatales en ecografías obstétricas. Predomina ligeramente en varones.

Histológicamente se reconocen dos variantes. La clásica está compuesta por células fusiformes de aspecto fibroblástico dispuestas en fascículos entrelazados, con un patrón que recuerda al de un leiomioma. La variante celular presenta mayor densidad celular y actividad mitótica, y se caracteriza por una translocación cromosómica específica, la t(12;15)(p13;q25), que genera un gen de fusión ETV6-NTRK3. Esa misma alteración aparece en el fibrosarcoma congénito extrarenal, lo que ha llevado a considerar ambos tumores como entidades genéticamente equivalentes que difieren solo en su localización.

La resección quirúrgica completa es curativa en la gran mayoría de los nefroma mesoblásticos de variante clásica. La variante celular tiene un riesgo algo mayor de recurrencia local, pero el pronóstico global sigue siendo favorable.

Nefroma quístico multilocular

Es una lesión renal compuesta enteramente por quistes revestidos de epitelio, separados por tabiques fibrosos y rodeados por una cápsula que los aísla del parénquima renal normal. La primera descripción se atribuye a Edmunds en 1892. Se han publicado menos de 300 casos en la literatura mundial, lo que da idea de lo infrecuente que resulta.

Su distribución por edad y sexo es bimodal: un primer pico afecta a niños varones menores de cuatro años (en este grupo la proporción masculina supera el 75 %) y un segundo pico aparece en mujeres adultas a partir de la tercera década, con una ratio mujer/varón de 8 a 1. La clasificación de la OMS lo incluye dentro del grupo de tumores mixtos epiteliales y estromales del riñón. Investigaciones recientes han vinculado una parte de estos casos al síndrome DICER1, un trastorno hereditario que predispone a varios tumores embrionarios.

Diferenciación con el nefroblastoma

El nefroblastoma, conocido como tumor de Wilms por el cirujano alemán Max Wilms que lo describió en 1899, es el tumor renal maligno más frecuente en la infancia. Se origina en restos del blastema renal embrionario y se clasifica de forma independiente tanto en la nomenclatura de la OMS como en los protocolos terapéuticos internacionales (SIOP, COG). A pesar de que comparte edad de presentación con el nefroma mesoblástico y localización con el nefroma quístico, su biología, su capacidad de metástasis y su abordaje son radicalmente diferentes.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra nefroma?

Del griego νεφρός (nephrós, «riñón») y -ωμα (-ōma, «tumor»). Literalmente, «tumor del riñón». El prefijo nefro- es el mismo que aparece en nefrona, nefritis o nefropatía.

¿Es un nefroma un tumor maligno?

En la mayoría de los casos, no. El nefroma mesoblástico congénito de variante clásica y el nefroma quístico se comportan como lesiones benignas o de potencial maligno muy bajo. La variante celular del nefroma mesoblástico tiene un riesgo algo mayor de recurrencia, pero la evolución general sigue siendo favorable tras la cirugía.

¿Es lo mismo un nefroma que un tumor de Wilms?

No. El tumor de Wilms (nefroblastoma) es una neoplasia maligna del blastema renal embrionario, con capacidad metastásica y que requiere un abordaje oncológico completo. El nefroma mesoblástico y el nefroma quístico son entidades distintas, generalmente benignas y con pronóstico mucho más favorable.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles (PDQ).
2. Asociación Española de Pediatría. Tumor de Wilms y otros tumores renales. Pediatría Integral. 2021.
3. Actas Urológicas Españolas. Nefroma multilocular quístico: nuevo caso y revisión de la literatura.
4. MedlinePlus (NIH). Tumor de Wilms.