Megacaliosis

Qué es la megacaliosis

La megacaliosis (también escrita megacalicosis) es una anomalía congénita del sistema colector del riñón. Consiste en una dilatación de los cálices renales, las cavidades en forma de copa que recogen la orina antes de que pase a la pelvis renal, acompañada de un aumento de su número: frente a los ocho o diez cálices habituales, el riñón afectado puede presentar entre doce y veinte.

El término combina el prefijo mega (grande) con cáliz, del griego kalyx (κάλυξ), la envoltura acopada de la flor, una imagen que la anatomía tomó prestada por el parecido de forma entre esas cavidades y una copa. El sufijo -osis indica proceso o afección. Se la conoce también como enfermedad de Puigvert, en recuerdo del urólogo español Antoni Puigvert, que la describió en 1963.

Origen y mecanismo

La dilatación de la megacaliosis no obedece a un obstáculo, sino a un defecto en el propio desarrollo del riñón. La explicación más aceptada apunta a una hipoplasia de la médula renal: las pirámides de Malpighi, que en condiciones normales dan volumen a la porción interna del riñón, no llegan a desarrollarse por completo, y los cálices ocupan ese espacio ensanchándose. Los túbulos colectores, además, son más cortos de lo normal y adoptan una disposición transversal en lugar de vertical. La corteza renal permanece intacta.

Existe una hipótesis alternativa según la cual la dilatación sería la secuela de una obstrucción transitoria durante la vida fetal, ya resuelta antes del nacimiento. El cuadro no evoluciona con el tiempo.

Epidemiología

La megacaliosis es infrecuente. Predomina claramente en los varones, con una proporción estimada en torno a diez a uno, y en la mayoría de los casos afecta a un solo riñón, alrededor del ochenta por ciento. También se han descrito formas bilaterales.

Diferenciación con otras entidades

El mayor problema de la megacaliosis es que se confunde con facilidad. En la ecografía prenatal o del recién nacido, la dilatación de los cálices puede simular una hidronefrosis obstructiva o una displasia renal multiquística. El rasgo que la distingue es la ausencia de obstrucción: la pelvis renal y el uréter mantienen un calibre normal, algo que no ocurre cuando la dilatación nace de un obstáculo en la vía urinaria. En ocasiones se acompaña de un megauréter, y se habla entonces del complejo megacaliosis-megauréter.

Al favorecer cierto estancamiento de la orina dentro de los cálices, la megacaliosis puede predisponer a la formación de cálculos (nefrolitiasis) y a infecciones urinarias, que a menudo son la circunstancia en que se pone de manifiesto una anomalía hasta entonces silenciosa.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo megacaliosis que hidronefrosis?

No. La hidronefrosis implica una obstrucción al paso de la orina; la megacaliosis, no. En esta última la pelvis y el uréter son normales, y el ensanchamiento se limita a los cálices por un defecto del desarrollo renal.

¿Por qué se llama enfermedad de Puigvert?

Por Antoni Puigvert, el urólogo español que describió el cuadro en 1963.

¿La megacaliosis empeora con el tiempo?

Por sí sola, no. Es una anomalía estable que no daña el parénquima ni reduce la función del riñón. Las molestias, cuando aparecen, derivan de complicaciones como los cálculos o las infecciones, no de la dilatación en sí.

Referencias

1. Megacalicosis congénita (ORPHA:93109). Orphanet. Disponible en: orpha.net
2. Guerrero Tinoco GA, Moreno Maya DP. Enfermedad de Puigvert: un caso raro. Revista Colombiana de Nefrología. 2024. Disponible en: revistanefrologia.org
3. La megacaliosis y su confusión con hidronefrosis. Revista Cubana de Pediatría. Disponible en: scielo.sld.cu
4. Detección de un caso de megacaliosis. Dialnet. Disponible en: dialnet.unirioja.es