Meduloepitelioma

Qué es un meduloepitelioma

El nombre reúne tres componentes latinos y griegos: medulla (del latín, "médula", "parte interna"), epithelium (del griego ἐπί, "sobre", y θηλή, "pezón", aplicado por extensión a las láminas celulares de revestimiento) y el sufijo -ωμα (-ōma, "tumor"). La traducción resultante sería "tumor del epitelio medular", una descripción que refleja con precisión su histogénesis: las células tumorales reproducen la arquitectura del epitelio que tapiza la cavidad del tubo neural embrionario, disponiendo láminas y cordones que recuerdan a la retina fetal o al epitelio ciliar en sus etapas más tempranas de diferenciación.

Se trata de un tumor congénito, presente probablemente desde la vida intrauterina, aunque su manifestación clínica se produce con mayor frecuencia entre los dos y los cinco años de edad. La edad media al momento de la detección ronda los cinco años en las series publicadas, si bien se han descrito casos excepcionales en adultos. En estos últimos se ha propuesto que el tumor podría haber permanecido quiescente desde la infancia y experimentar una transformación neoplásica tardía de un foco benigno no identificado previamente.

La forma intraocular del meduloepitelioma recibió durante décadas el nombre de diktyoma (del griego δίκτυον, "red"), acuñado por el aspecto reticular que adopta el tejido tumoral en el examen histológico. Ese término ha caído en desuso en la literatura actual, pero pervive en textos clásicos de anatomía patológica oftálmica.

Clasificación y localización

Los meduloepiteliomas se dividen en dos grandes grupos según la composición histológica del tumor. El tipo no teratoide está formado exclusivamente por láminas y cordones de células neuroepiteliales poco diferenciadas que simulan retina embrionaria o epitelio ciliar primitivo. El tipo teratoide contiene, además del componente neuroepitelial, tejidos heterólogos: cartílago hialino, músculo estriado, tejido cerebral o incluso elementos mesenquimales que no corresponden a la localización original del tumor. Dentro de cada grupo, la OMS distingue formas benignas y malignas, lo que da lugar a cuatro categorías posibles.

En el ojo, la localización preferente es el cuerpo ciliar, concretamente la pars plicata del epitelio no pigmentado. Desde ahí, el tumor puede extenderse hacia el iris, la cámara anterior o la cavidad vítrea. Un rasgo casi patognomónico es la presencia de quistes intratumorales visibles en la ecografía, un dato que ayuda a diferenciarlo de otros tumores intraoculares infantiles. Cerca del 60 % de los meduloepiteliomas intraoculares desarrollan hipertensión ocular secundaria por obstrucción del drenaje del humor acuoso.

Fuera del ojo, el meduloepitelioma puede originarse en el sistema nervioso central, donde tiende a localizarse en la región periventricular (lóbulos temporal, parietal u occipital). La variante del SNC fue reclasificada por la OMS en ediciones recientes bajo el epígrafe de "tumor embrionario con rosetas multilaminadas" (ETMR), de modo que el término meduloepitelioma, en su uso clínico actual, se reserva sobre todo para la forma intraocular. Existen además casos extraordinariamente raros de localización periférica (cavidad pélvica, retroperitoneo), descritos casi exclusivamente en lactantes.

Diferenciación con el retinoblastoma

En la práctica pediátrica, la principal entidad con la que se confunde el meduloepitelioma intraocular es el retinoblastoma. Ambos debutan en la infancia con leucocoria, pérdida visual o estrabismo, y ambos pueden alcanzar un tamaño considerable dentro del globo ocular. Las diferencias, sin embargo, son relevantes. El retinoblastoma se origina en la retina, no en el cuerpo ciliar; suele presentar calcificaciones intratumorales visibles en las pruebas de imagen (el meduloepitelioma, por regla general, no calcifica); y con frecuencia es bilateral o tiene un componente genético asociado al gen RB1. El meduloepitelioma, por su parte, asienta preferentemente en el cuerpo ciliar, produce quistes intratumorales característicos y no se ha vinculado de manera consistente a síndromes hereditarios conocidos.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra meduloepitelioma?

Del latín medulla ("médula") y el griego ἐπί + θηλή ("sobre el pezón", aplicado al tejido de revestimiento), más el sufijo -ωμα ("tumor"). Designa un tumor originado en el epitelio que reviste la cavidad medular del embrión, es decir, el tubo neural primitivo y sus derivados, como la vesícula óptica.

¿Es lo mismo un meduloepitelioma que un retinoblastoma?

No. Son tumores intraoculares infantiles distintos. El retinoblastoma se origina en la retina y se asocia a mutaciones del gen RB1; el meduloepitelioma nace del epitelio ciliar primitivo y carece de esa asociación genética. La presencia de quistes intratumorales y la localización en el cuerpo ciliar orientan hacia el meduloepitelioma, mientras que las calcificaciones y el origen retiniano apuntan al retinoblastoma.

¿Qué significa diktyoma?

Es un sinónimo antiguo del meduloepitelioma intraocular, derivado del griego δίκτυον ("red"), por el patrón reticular que las células tumorales dibujan al microscopio. El término fue habitual en los textos de patología oftálmica del siglo XX pero ha sido progresivamente sustituido por meduloepitelioma.

Referencias

1. Orphanet. Meduloepitelioma intraocular.
2. Torres Marín R, et al. Meduloepitelioma en el adulto. Rev Mex Oftalmol. 2014;88(3):128-132.
3. Salas Gutiérrez ML, et al. Meduloepitelioma teratoide maligno: reporte de caso. Rev Mex Oftalmol. 2020;94(1):46-51.
4. Revista Española de Patología. Meduloepitelioma pigmentado maligno intraocular: presentación de dos casos. 2009;42(3).