Inmunodeficiencia con hiperproducción de IgM

Inmunodeficiencia primaria que se caracteriza por bajas concentraciones séricas de IgG e IgA, con un aumento notable de los niveles de IgM. Se hereda habitualmente como una enfermedad ligada al cromosoma X y, desde el punto de vista clínico, se caracteriza por la existencia de infecciones piógenas recidivantes, hiperplasia linfoide y trastornos autoinmunes como anemia hemolítica, neutropenia y trombocitopenia secundarios a la presencia de autoanticuerpos reactivos IgM. Su patogenia parece ser una mutación de los genes que codifican el gp36, el ligando del CD40.