Hipotelorismo

Qué es el hipotelorismo

El hipotelorismo describe una separación entre los ojos menor que la esperada para la edad, el sexo y el grupo poblacional. Se valora a partir de la distancia interorbitaria o de la distancia interpupilar, y se habla de hipotelorismo cuando esas cifras quedan claramente por debajo de los valores de referencia. El término combina el griego ὑπό (hypó, "por debajo") con la raíz de τῆλε (tēle, "lejos"), presente también en su opuesto, el hipertelorismo. Este último nombre lo introdujo el cirujano escocés David Greig en 1924, y por analogía se formó el de hipotelorismo para el defecto contrario.

Un signo, más que una enfermedad

Conviene precisar que el hipotelorismo no es en sí mismo una enfermedad, sino un rasgo morfológico que casi nunca viaja solo. Su interés reside en aquello a lo que apunta. Cuando los ojos aparecen muy juntos, la atención se dirige de inmediato hacia la línea media del cerebro y de la cara, porque ambas se forman de manera coordinada durante las primeras semanas del desarrollo embrionario.

El ejemplo más conocido es la holoprosencefalia, un defecto en el que los hemisferios cerebrales no llegan a separarse por completo. Dentro de su espectro facial, que va de lo más grave a lo más leve, el hipotelorismo ocupa el extremo menos severo, junto a rasgos como el incisivo central único; en el polo opuesto se sitúan la ciclopía y la proboscis. Otra causa es la trigonocefalia, el cierre prematuro de la sutura metópica de la frente: al restringirse el crecimiento hacia los lados, los rebordes orbitarios se aproximan y los ojos quedan más cercanos. Detrás de buena parte de estos cuadros hay alteraciones de la vía de señalización Sonic hedgehog.

En la trigonocefalia hay un matiz interesante. El hipotelorismo puede ser aparente al principio, por la simple estrechez de la frente, y volverse real más adelante si el crecimiento de las órbitas permanece limitado.

Hipotelorismo, hipertelorismo y telecanto

Tres términos vecinos se prestan a confusión. El hipotelorismo es la disminución de la distancia entre las órbitas. El hipertelorismo, su contrario, es el aumento de esa distancia y figura en numerosos síndromes. El telecanto es cosa distinta: en él lo que se amplía es la separación entre los ángulos internos de los párpados, mientras la distancia entre las pupilas y entre las órbitas se mantiene dentro de lo normal. La clave está en qué se mide exactamente.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa hipotelorismo?

Etimológicamente, algo así como "menor separación a distancia". Une el griego ὑπό (hypó, "por debajo") con la raíz de τῆλε (tēle, "lejos"). Nombra unos ojos más juntos de lo normal.

¿El hipotelorismo es grave?

Depende de su causa. El rasgo en sí no lo es; lo que importa es el trastorno que lo acompaña. Puede asociarse a cuadros serios, como la holoprosencefalia, o presentarse en formas leves de trigonocefalia con un desarrollo normal.

¿En qué se diferencia del telecanto?

En el telecanto aumenta la distancia entre los ángulos internos de los ojos, pero la separación real entre las órbitas y entre las pupilas es normal. En el hipotelorismo, esa separación está de verdad reducida.

¿Desde cuándo se emplean estos términos?

El de hipertelorismo lo acuñó David Greig en 1924 para describir los ojos muy separados. El de hipotelorismo se formó después, por oposición, para el defecto inverso.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Anomalías oculares congénitas. msdmanuals.com
2. Orphanet. Holoprosencefalia. orpha.net
3. Orphanet. Craneosinostosis metópica no sindrómica (trigonocefalia). orpha.net
4. Pérez Quintana GM. Proporción entre las distancias interorbitaria interna y externa como parámetro para determinar hipotelorismo e hipertelorismo. Repositorio UNAM. repositorio.unam.mx