DICCIONARIO MÉDICO
Hidroa
Hidroa es un término dermatológico antiguo que designa una erupción de pequeñas vesículas desencadenada por la luz solar. En el uso actual remite sobre todo al hidroa vacciniforme, una fotosensibilidad poco frecuente que aparece en la infancia y deja cicatrices al curar. El nombre es viejo y su origen se discute. La forma latinizada, hydroa, se asocia por lo general al griego hydor, agua, en alusión al contenido acuoso de las vesículas, aunque algún autor lo ha vinculado en cambio a la raíz del sudor. Durante mucho tiempo se aplicó de manera laxa a distintas erupciones vesiculosas de la piel. Hoy la palabra apenas se emplea sola: casi siempre acompaña al adjetivo vacciniforme, que describe las cicatrices puntiformes, semejantes a las de la viruela, que quedan tras las lesiones. La categoría a la que pertenece es la de las dermatosis provocadas por la radiación. La piel de estas personas reacciona de forma anómala a la luz ultravioleta y, en las zonas descubiertas, brota la erupción. El hidroa vacciniforme se encuadra en un grupo de trastornos cutáneos que la luz induce sin que exista una causa externa evidente. Comparten ese origen la erupción polimorfa lumínica, que es la más común de todas, la urticaria solar, el prurigo actínico y la dermatitis actínica crónica. Todas tienen en común la fotoexposición como detonante, pero difieren en el tipo de lesión, la edad de aparición y su evolución. El hidroa vacciniforme ocupa dentro de este conjunto un lugar propio por su rareza y por su tendencia a cicatrizar. Es una entidad rara. Se ha calculado una frecuencia próxima a treinta y cuatro casos por cada cien mil habitantes, y suele debutar en la infancia. A las pocas horas de la exposición al sol aparecen pápulas y vesículas en las mejillas, la nariz, las orejas y el dorso de las manos, es decir, en las superficies que reciben la luz. Al secarse dejan las cicatrices varioliformes que dan nombre a la enfermedad. La evolución tiene un rasgo consolador: en la mayoría de los casos el cuadro remite de forma espontánea al llegar la adolescencia o la edad adulta, con una duración media cifrada en unos nueve años y algo mayor en los varones. No se acompaña de afectación general. Existe una variante atípica y de mucha mayor gravedad que se aparta del patrón anterior. Las lesiones se extienden también a zonas cubiertas, no solo a las expuestas, y se acompañan de mal estado general. Esta forma se ha relacionado con la infección crónica por el virus de Epstein-Barr y con una proliferación de linfocitos T o células citolíticas naturales, con potencial de evolucionar a un linfoma. Por su naturaleza distinta, se agrupa aparte de la hidroa vacciniforme clásica ligada a la luz. Varias enfermedades de la piel pueden parecerse. La que más conviene separar es la protoporfiria eritropoyética, un tipo de porfiria que también cursa con molestias tras el sol; por eso resulta obligado descartarla mediante el estudio de las porfirinas en los glóbulos rojos. La erupción polimorfa lumínica, el prurigo actínico y el lupus con ampollas completan el elenco de cuadros con los que el hidroa vacciniforme puede confundirse. La historia de la persona, la exploración y unas pruebas dirigidas suelen bastar para situarlo en su sitio. Que las cicatrices recuerdan a las que dejaba la viruela o la vacuna antivariólica, pequeñas y deprimidas. El término describe la huella que queda cuando las vesículas curan. Sobre todo a niños de piel clara, y las lesiones tienden a brotar en la época de mayor sol. Es una enfermedad de la infancia que, en su forma habitual, mejora con los años. La forma clásica, no; depende de la luz. Existe en cambio una variante grave, distinta, que sí se asocia a la infección crónica por ese virus y que puede evolucionar hacia un linfoma. Son cuadros que conviene no mezclar. No. Ambas pertenecen a las fotodermatosis inducidas por la luz, pero la urticaria solar produce habones fugaces que desaparecen sin dejar marca, mientras que el hidroa vacciniforme forma vesículas que cicatrizan.Qué es el hidroa
Las fotodermatosis idiopáticas
El hidroa vacciniforme
La forma grave asociada al virus de Epstein-Barr
Cómo se distingue de otras entidades
Preguntas frecuentes
¿Qué significa vacciniforme?
¿A quién afecta con más frecuencia?
¿Tiene algo que ver con el virus de Epstein-Barr?
¿Es lo mismo hidroa que urticaria solar?
Referencias
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Infografías realizadas con https://BioRender.com
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