Fogo selvagem

Qué es el fogo selvagem y origen del nombre

La expresión portuguesa fogo selvagem describe con exactitud la experiencia del paciente: las lesiones cutáneas extensas producen una sensación de quemazón intensa que los habitantes de las zonas rurales brasileñas compararon históricamente con un fuego que devora la piel. El nombre se ha mantenido en la literatura médica internacional como sinónimo de pénfigo foliáceo endémico (PFE), y algunos textos más antiguos lo denominan también pénfigo foliáceo brasileño o pénfigo foliáceo sudamericano, aunque la enfermedad se ha descrito en otros países como Perú, Colombia, Túnez y Argelia.

Mecanismo inmunológico

Desde el punto de vista inmunopatológico, el fogo selvagem comparte con la forma no endémica del pénfigo foliáceo (la enfermedad de Cazenave) un mismo autoantígeno: la desmogleína 1, una glucoproteína transmembrana del desmosoma que mantiene unidas las células de la epidermis superficial. Los autoanticuerpos patogénicos, predominantemente de la subclase IgG4, se unen a los dominios extracelulares 1 y 2 de la desmogleína 1 y desencadenan la acantólisis, es decir, la separación de los queratinocitos con formación de ampollas intraepidérmicas superficiales.

Un dato llamativo distingue la forma endémica. En individuos sanos que habitan las áreas afectadas se detectan anticuerpos anti-desmogleína 1 no patogénicos, de subclase IgG1, dirigidos contra el dominio extracelular 5 de la misma proteína. Se postula que, en sujetos genéticamente predispuestos, un estímulo ambiental (la picadura repetida del díptero Simulium nigrimanum es la hipótesis más estudiada) desencadenaría un fenómeno de epitope spreading intramolecular, y los anticuerpos pasarían a reconocer los dominios patogénicos 1 y 2.

Distribución geográfica y perfil del paciente

Brasil ha registrado más de 15 000 casos desde principios del siglo XX. Las regiones Centro-Oeste (Goiás, Mato Grosso, Mato Grosso do Sul) y Sur (Paraná) son las más afectadas, en altitudes comprendidas entre 500 y 800 metros. La enfermedad predomina en niños, adolescentes y adultos jóvenes con exposición a áreas rurales, y afecta por igual a hombres y mujeres. La existencia de casos familiares y la asociación con determinados alelos del HLA-DRB1 apuntan a un componente genético relevante.

Las lesiones suelen comenzar en el segmento cefálico (cuero cabelludo, cara) y progresan de forma craneocaudal y simétrica hacia tronco y espalda, con predilección por las zonas seborreicas. La afectación mucosa es rara, lo que permite distinguir el cuadro del pénfigo vulgar.

Preguntas frecuentes

¿Qué diferencia al fogo selvagem del pénfigo foliáceo clásico?

Clínica e inmunológicamente son muy similares: ambos producen ampollas superficiales mediadas por anticuerpos anti-desmogleína 1. La diferencia radica en el patrón epidemiológico. El fogo selvagem se concentra en áreas geográficas definidas, aparece en edades más tempranas, presenta agrupación familiar y se asocia a factores ambientales específicos. La forma clásica, descrita por Cazenave en el siglo XIX, es esporádica y carece de distribución endémica.

¿Es una enfermedad contagiosa?

No. Es autoinmune. Los factores ambientales que se investigan (picaduras de insectos, exposición a poeiras minerales) actuarían como desencadenantes de la respuesta inmunitaria en individuos susceptibles, no como vehículos de transmisión de un agente infeccioso entre personas.

¿Puede un recién nacido de madre con fogo selvagem desarrollar la enfermedad?

Es muy poco frecuente. Se ha observado que los anticuerpos IgG4 patogénicos maternos atraviesan la barrera placentaria con menor eficiencia que otras subclases de IgG, probablemente por diferencias en los receptores de transporte. La desmogleína 1 placentaria podría además actuar como filtro, reteniendo parte de los anticuerpos antes de que lleguen al feto.

Referencias

1. Aoki V, Rivitti EA, Diaz LA. Update on fogo selvagem, an endemic form of pemphigus foliaceus. J Dermatol. 2015;42(1):18-26. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25558948/
2. Campbell I et al. Fogo selvagem: pênfigo foliáceo endêmico. An Bras Dermatol. 2018;93(5):638-650. Disponible en: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6106655/
3. Diaz LA et al. Advances in pemphigus and its endemic pemphigus foliaceus (Fogo Selvagem) phenotype. J Autoimmun. 2008;31(4):311-316. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18838249/
4. DermNet NZ. Fogo selvagem. Actualizado 2025. Disponible en: https://dermnetnz.org/topics/fogo-selvagem