DICCIONARIO MÉDICO
Foliáceo pénfigo
Pénfigo foliáceo es una enfermedad ampollar autoinmune crónica en la que autoanticuerpos de tipo IgG se dirigen contra la desmogleína 1, una glucoproteína desmosómica presente en la superficie de los queratinocitos. La pérdida de adhesión celular resultante (acantólisis) se localiza en las capas más superficiales de la epidermis, concretamente en el estrato granuloso, y produce erosiones costrosas y descamación que afectan sobre todo a las áreas seborreicas del cuerpo. El término combina el sustantivo pénfigo, del griego pémphix (πέμφιξ, ampolla), con el adjetivo foliáceo, del latín foliaceus (propio de la hoja, laminar). La denominación refleja el aspecto clínico de las lesiones: escamas y costras finas que se desprenden en láminas, no las ampollas tensas propias de otros trastornos ampollares. Dentro del grupo de los pénfigos, el foliáceo se clasifica entre los pénfigos superficiales junto con el pénfigo eritematoso (o síndrome de Senear-Usher), una variante en la que los depósitos inmunitarios se localizan tanto en la sustancia intercelular como en la unión dermoepidérmica, lo que le confiere rasgos compartidos con el lupus eritematoso. El pénfigo vulgar, por el contrario, pertenece al subgrupo de los pénfigos profundos, con un plano de separación suprabasal y afectación mucosa frecuente. La diana molecular del pénfigo foliáceo es la desmogleína 1 (Dsg1), una cadherina transmembrana que forma parte del desmosoma y contribuye a mantener unidas las células de la epidermis. Los autoanticuerpos IgG (predominantemente IgG4 e IgG1) se unen a los dominios extracelulares de la Dsg1 y bloquean su función adhesiva. La desmogleína 3 (Dsg3), predominante en mucosas y capas basales, no se ve afectada, lo que explica por qué el pénfigo foliáceo no produce lesiones orales. Existe un modelo, conocido como hipótesis de la compensación de desmogleínas, que ayuda a entender esta distribución topográfica. En las capas profundas de la epidermis coexisten Dsg1 y Dsg3; la presencia de ambas garantiza suficiente adhesión incluso cuando una de ellas queda neutralizada por anticuerpos. En el estrato granuloso, sin embargo, la Dsg1 es la cadherina dominante y la Dsg3 apenas está presente. La pérdida funcional de la Dsg1 deja esas capas sin respaldo adhesivo. Ahí se produce la separación. La forma esporádica del pénfigo foliáceo aparece sobre todo en adultos de edad media, con incidencia similar en hombres y mujeres. Se han descrito casos inducidos por fármacos (penicilamina, captopril, nifedipino) que suelen remitir al suspender el agente causal, aunque no siempre lo hacen con rapidez. Mención aparte merece el fogo selvagem (fuego salvaje), una forma endémica documentada en comunidades rurales de Brasil, Colombia y Perú, así como en el norte de África (Túnez). Se trata de la única enfermedad autoinmune con un patrón geográfico endémico bien establecido: afecta predominantemente a población joven, incluidos niños, y su incidencia disminuye cuando las zonas rurales se urbanizan. La hipótesis más aceptada atribuye el desencadenante a un factor ambiental, posiblemente la picadura de insectos hematófagos del género Simulium (moscas negras), que podrían exponer a antígenos capaces de generar una respuesta cruzada contra la Dsg1. La confusión entre ambas formas es frecuente fuera del ámbito dermatológico. Las diferencias, sin embargo, son claras una vez que se conoce el mecanismo subyacente. El pénfigo vulgar se dirige contra la desmogleína 3 (y a veces también contra la Dsg1), produce acantólisis suprabasal y afecta de forma característica a las mucosas, en particular la mucosa oral, donde con frecuencia debuta. Las ampollas del pénfigo foliáceo, al ser subcórneas, se rompen con tanta facilidad que rara vez se observan intactas en la exploración; lo que el clínico encuentra son erosiones, costras y escamas sobre base eritematosa. La mucosa oral permanece indemne. No. La ausencia de afectación mucosa es, de hecho, uno de los rasgos que lo distinguen del pénfigo vulgar. La desmogleína 1, diana del ataque autoinmune, tiene un papel adhesivo menor en las mucosas, donde la Dsg3 es dominante. Por eso la boca queda respetada. «Fuego salvaje» en portugués. Es el nombre popular que recibe la forma endémica del pénfigo foliáceo en América del Sur, documentada desde el siglo XIX en comunidades rurales brasileñas. El nombre alude a la sensación de quemazón intensa que refieren los pacientes. La forma esporádica resulta muy infrecuente en la infancia, pero el fogo selvagem afecta con frecuencia a niños y adultos jóvenes de áreas endémicas. En las series brasileñas, una proporción considerable de los pacientes tiene menos de quince años en el momento del inicio de las lesiones. Estrictamente, no. Son enfermedades autoinmunes diferentes. La confusión procede del pénfigo eritematoso, una variante del pénfigo foliáceo que presenta, además de los anticuerpos anti-Dsg1, depósitos de IgG y complemento en la unión dermoepidérmica, un hallazgo compartido con el lupus. Se lo conoce también como síndrome de Senear-Usher.Qué es el pénfigo foliáceo
Mecanismo de la acantólisis superficial
Variantes geográficas y epidemiología
Diferencias con el pénfigo vulgar
Preguntas frecuentes
¿El pénfigo foliáceo puede afectar a la boca?
¿Qué significa fogo selvagem?
¿Puede aparecer en niños?
¿Existe relación entre el pénfigo foliáceo y el lupus eritematoso?
Referencias
Infografías realizadas con https://BioRender.com
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