Factor antihemofílico

Qué es el factor antihemofílico

La expresión «factor antihemofílico» (AHF, del inglés antihemophilic factor) designa al factor VIII de la coagulación. El término se acuñó a mediados del siglo XX, cuando los investigadores que estudiaban la hemofilia identificaron en el plasma una fracción proteica capaz de corregir el defecto de coagulación de los pacientes hemofílicos: la sustancia que faltaba era, literalmente, un «factor contra la hemofilia».

En aquella época, la nomenclatura de las proteínas plasmáticas implicadas en la coagulación era caótica. Un mismo factor podía recibir nombres distintos en cada laboratorio. Al factor VIII se le llamó, entre otros, globulina antihemofílica (AHG), factor antihemofílico A y tromboplastinógeno. La confusión se acentuó cuando, en 1952, Rosemary Biggs y su grupo del Hospital Radcliffe de Oxford demostraron que algunos pacientes diagnosticados de hemofilia carecían en realidad de una proteína diferente (el factor IX). Para distinguir ambos déficits, comenzó a hablarse de «factor antihemofílico A» (factor VIII) y «factor antihemofílico B» (factor IX, también denominado factor Christmas).

La adopción del sistema de números romanos por parte del Comité Internacional de Nomenclatura en la década de 1950 fue resolviendo ese desorden. Hoy la denominación estándar es «factor VIII» o «factor de coagulación VIII», y la forma «factor antihemofílico» sobrevive sobre todo en textos históricos, en la farmacopea (donde los concentrados terapéuticos se etiquetan como «concentrado de factor antihemofílico») y en algunas guías de hemoderivados.

Relación con la hemofilia A

El factor VIII actúa como cofactor del factor IXa en el complejo tenasa intrínseca, donde ambas proteínas, junto con calcio y fosfolípidos de membrana, activan el factor X y amplifican la generación de trombina. Cuando el factor VIII es deficiente o disfuncional, la amplificación no se produce con eficacia y el paciente presenta episodios hemorrágicos de gravedad variable.

La hemofilia A sigue un patrón de herencia recesiva ligada al cromosoma X: afecta casi exclusivamente a varones, mientras que las mujeres portadoras transmiten la mutación. Se estima que aparece en aproximadamente 1 de cada 5.000 nacimientos masculinos, lo que la convierte en el trastorno hemorrágico hereditario ligado al X más habitual.

Preguntas frecuentes

¿«Factor antihemofílico» y «factor VIII» son exactamente lo mismo?

Sí. Ambos términos se refieren a la misma proteína plasmática. La diferencia es puramente histórica: «factor antihemofílico» fue el nombre original, mientras que «factor VIII» es la designación numérica adoptada por el comité internacional de nomenclatura de los factores de coagulación.

¿Existe un «factor antihemofílico B»?

Sí. Es el factor IX, descrito por Rosemary Biggs en 1952 y conocido también como factor Christmas, por el apellido del primer paciente en el que se documentó su carencia. Su déficit produce la hemofilia B.

¿Y un «factor antihemofílico C»?

El nombre se usó de forma menos extendida para referirse al factor XI, cuya deficiencia causa la hemofilia C o enfermedad de Rosenthal. A diferencia de las hemofilias A y B, esta variante se hereda con carácter autosómico y afecta a ambos sexos por igual.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Hemofilia. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
2. National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI). Hemophilia. National Institutes of Health.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Hemofilia.
4. Biggs R, Douglas AS, MacFarlane RG, Dacie JV, Pitney WR, Merskey C, O'Brien JR. Christmas disease: a condition previously mistaken for haemophilia. British Medical Journal. 1952;2(4799):1378-1382.