Enfermedad de Mucha-Haberman

Qué es la enfermedad de Mucha-Habermann

La pitiriasis liquenoide agrupa un espectro de dermatosis que va desde una forma crónica, descamativa y poco agresiva (pitiriasis liquenoide crónica, descrita por Fritz Juliusberg en 1899) hasta una forma aguda con pápulas que evolucionan a vesículas, pústulas y costras hemorrágicas. Esta segunda forma fue diferenciada por Viktor Mucha en 1916, y en 1925 Rudolf Habermann le asignó la denominación pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Las lesiones dejan cicatrices deprimidas que recuerdan a las de la viruela, de ahí el calificativo "varioliforme".

Ambas formas se consideran hoy los dos polos de un mismo proceso inflamatorio cutáneo, y muchos pacientes presentan cuadros intermedios o transiciones de una a otra. La causa sigue sin estar del todo clara. Las hipótesis más aceptadas la relacionan con una respuesta inmunológica anómala frente a agentes infecciosos (diversos virus y bacterias), con un trastorno linfoproliferativo de bajo grado autolimitado, o con una reacción mediada por inmunocomplejos. Ninguna de las tres es excluyente.

Respuesta inmunológica y perfil histológico

En la biopsia cutánea de la PLEVA se observa un infiltrado linfocitario denso en la dermis superior, con vacuolización de la capa basal, extravasación de eritrocitos y necrosis epidérmica variable. Los linfocitos del infiltrado son predominantemente CD8+, lo que diferencia la PLEVA de la forma crónica, donde predominan los CD4+. Esa discordancia en el fenotipo linfocitario ha alimentado el debate sobre si ambas formas comparten realmente un único mecanismo.

Un dato llamativo es que la PLEVA, pese a su aspecto alarmante, rara vez se asocia a enfermedad sistémica significativa. Las lesiones brotan en oleadas, coexistiendo pápulas en distintos estadios evolutivos (desde máculas eritematosas recientes hasta costras necróticas en resolución), y esa coexistencia confiere a la erupción un aspecto polimorfo muy característico.

Variante ulceronecrótica febril

Existe una forma extrema de PLEVA, la enfermedad febril ulceronecrótica de Mucha-Habermann (FUMHD, por sus siglas en inglés), en la que las lesiones progresan rápidamente hacia úlceras profundas con necrosis cutánea extensa, acompañadas de fiebre alta y malestar general. Es muy infrecuente. Puede comprometer las mucosas y, en los casos más graves, otros órganos. La mortalidad es apreciable si no se instaura un manejo agresivo.

Diferenciación con la parapsoriasis y otras dermatosis

Brocq incluyó la pitiriasis liquenoide dentro del grupo de las parapsoriasis en 1902, pero la clasificación se abandonó cuando quedó claro que el mecanismo y el pronóstico eran distintos. La parapsoriasis en placas grandes se considera un precursor del linfoma cutáneo de células T; la PLEVA, en cambio, tiene un comportamiento benigno y autolimitado en la inmensa mayoría de los casos.

Otras entidades que pueden plantear confusión incluyen la varicela (por las lesiones vesiculocostrosas), la pitiriasis rosada y el eritema multiforme. La biopsia cutánea y la evolución clínica suelen resolver las dudas.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "Mucha-Habermann"?

De dos dermatólogos de la escuela centroeuropea: Viktor Mucha (1877-1919), de Viena, que en 1916 separó la forma aguda de la crónica, y Rudolf Habermann (1884-1941), de Hamburgo, que en 1925 acuñó el nombre pityriasis lichenoides et varioliformis acuta para esa forma aguda.

¿Es contagiosa?

No. La erupción puede parecer infecciosa por su aspecto, pero la PLEVA no se transmite de persona a persona. Se trata de una reacción inflamatoria del propio sistema inmunológico del paciente.

¿Deja cicatrices permanentes?

Sí. Las lesiones necróticas suelen curar dejando cicatrices deprimidas hipopigmentadas o hiperpigmentadas, similares a las de la varicela. En las formas leves, la hiperpigmentación residual puede ser el único rastro visible.

¿Afecta a los niños?

Con frecuencia. La PLEVA tiene un pico de incidencia entre los 5 y los 15 años, y los casos pediátricos constituyen una proporción importante de las series publicadas. En general, los niños responden bien y el pronóstico es favorable.

Referencias

1. National Center for Advancing Translational Sciences (NIH). Pitiriasis liquenoide. GARD, Genetic and Rare Diseases Information Center.
2. Anales de Pediatría (Elsevier). Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (enfermedad de Mucha-Haberman).
3. Alonzo-Romero PML et al. Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica (Medigraphic). 2017;15(3).
4. American Autoimmune Related Diseases Association. Enfermedad de Mucha-Habermann.