Enfermedad de Leiner

Qué es la enfermedad de Leiner

Carl Leiner (1871-1930), pediatra del Hospital de Niños de Viena, publicó en 1908 una serie de lactantes que presentaban una dermatitis seborreica grave y generalizada asociada a diarrea profusa y deterioro del estado general. La condición aparecía en las primeras semanas de vida y se extendía desde el cuero cabelludo y los pliegues cutáneos hasta cubrir grandes superficies corporales, con escamas grasientas sobre un fondo eritematoso intenso. Moussous, de la escuela francesa, describió casos semejantes, y durante décadas el cuadro se conoció con el doble epónimo Leiner-Moussous.

En la década de 1970 se postuló que el defecto de base era una disfunción de la fracción C5 del sistema del complemento, lo que explicaría la incapacidad de estos lactantes para opsonizar microorganismos y la tendencia a las sobreinfecciones bacterianas y fúngicas. Esa hipótesis fue posteriormente cuestionada: estudios ulteriores no pudieron confirmar la disfunción de C5 como causa constante, y algunos autores propusieron en su lugar un déficit nutricional (posiblemente de biotina) como factor desencadenante. En los países con buena nutrición infantil, la forma clásica de la enfermedad de Leiner es hoy rarísima.

Cuadro clínico del lactante afectado

El debut suele situarse entre la segunda y la sexta semana de vida. La piel del lactante se cubre de escamas gruesas, amarillentas y grasientas sobre un eritema difuso que puede extenderse a todo el cuerpo. El cuero cabelludo muestra una costra espesa (lo que algunos textos llaman «costra láctea» en su forma extrema). El lactante está irritable pero, llamativamente, no presenta signos claros de prurito ni marcas de rascado.

Al cuadro cutáneo se suman diarrea persistente con malabsorción, episodios febriles y sobreinfecciones de la piel por Staphylococcus aureus, Candida y bacterias gramnegativas. Las complicaciones respiratorias, renales y meníngeas se describieron en las series históricas como causa de mortalidad en los casos más graves. Orphanet clasifica la entidad dentro de las inmunodeficiencias poco frecuentes con afectación cutánea, con la tétrada de eritrodermia seborreica grave, infecciones recurrentes, diarrea malabsortiva y fallo de medro.

Diferenciación con la dermatitis seborreica infantil habitual

La dermatitis seborreica del lactante es un cuadro frecuente y benigno que se limita al cuero cabelludo, la cara y los pliegues, y que se resuelve espontáneamente en pocas semanas sin dejar secuelas. La enfermedad de Leiner se distingue de ella por la extensión (eritrodermia generalizada), la gravedad sistémica (diarrea, fallo de medro, infecciones), y la asociación con un defecto inmunitario o nutricional de fondo. Algunos dermatólogos pediátricos consideran que el término «enfermedad de Leiner» se ha empleado de forma imprecisa como sinónimo de dermatitis seborreica infantil extensa, cuando en rigor debería reservarse para la forma grave con afectación sistémica.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «enfermedad de Leiner»?

Del pediatra vienés Carl Leiner (1871-1930), que publicó la descripción del cuadro en 1908. El doble epónimo «Leiner-Moussous» añade el nombre de un autor francés que describió casos similares en la misma época.

¿La enfermedad de Leiner sigue existiendo?

En su forma clásica, es extremadamente rara en los países con buena nutrición infantil. Muchos especialistas creen que la mayoría de los casos históricos se debían a carencias nutricionales (posiblemente de biotina) que hoy se previenen con la lactancia adecuada o los preparados infantiles enriquecidos.

¿Es una enfermedad del complemento?

Esa fue la hipótesis dominante durante los años setenta y ochenta, cuando se describió una disfunción de la fracción C5 en algunos lactantes afectados. Estudios posteriores no pudieron replicar ese hallazgo de forma consistente. Hoy se considera que la relación con el complemento no está demostrada como causa única del cuadro.

Referencias

1. Orphanet. Eritrodermia descamativa de Leiner-Moussous.
2. Asociación Española de Pediatría. Lactante con eritrodermia, fisuración periorificial y edema palpebral. Continuum.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Dermatitis seborreica.
4. Real Academia Nacional de Medicina de España. Eritrodermia descamativa. Diccionario de términos médicos.