Enfermedad de Buschke

Qué es la enfermedad de Buschke

Con la denominación enfermedad de Buschke se designa un cuadro que cursa con induración leñosa de la piel, inicialmente localizada en la nuca y la parte alta de la espalda, y que puede extenderse hacia hombros, tronco y raíz de las extremidades superiores. Las manos y los pies quedan característicamente respetados. No se trata, pese a lo que sugiere el nombre clásico scleredema, de un proceso de esclerosis ni de edema propiamente dicho, sino de un engrosamiento de la dermis reticular por haces de colágeno ensanchados y depósitos variables de mucopolisacáridos.

Buschke publicó su descripción en 1902 en el Berliner klinische Wochenschrift con el título Über Scleroedem. Existían observaciones previas (Curizo, 1752), pero fue Buschke quien acotó la entidad, la separó de la esclerodermia y le otorgó un perfil clínico reconocible. Las raíces del término son griegas: σκληρός (skleros, duro) y οἴδημα (oidema, hinchazón), aunque, como se ha dicho, la hinchazón no es el mecanismo real del proceso.

Abraham Buschke y el contexto de la descripción

Abraham Buschke (Nakel, Posen, 1868 - Theresienstadt, 1943) estudió medicina en Greifswald, Breslau y Berlín, donde se doctoró en 1891. Trabajó en la clínica dermatológica de Albert Neisser en Breslau y con Edmund Lesser en Berlín. En 1906 fue nombrado jefe de dermatología del Hospital Rudolf Virchow de Berlín, un servicio con capacidad para cuatrocientas camas que dirigió durante casi tres décadas.

Su producción científica fue prolífica. Ya en 1894, junto con el patólogo Otto Busse, había descrito la infección por Cryptococcus neoformans. Más adelante su nombre quedaría ligado a otras entidades: el tumor de Buschke-Lowenstein (condiloma acuminado gigante, descrito con Wilhelm Lowenstein) y el síndrome de Buschke-Ollendorff (dermatofibrosis lenticular diseminada, con Helene Ollendorff Curth). La variedad de epónimos da cuenta de unos intereses amplios que abarcaron la micología, la venereología y la dermatopatología.

Tras la llegada del nacionalsocialismo al poder, Buschke fue despojado de su cátedra en 1933 y confinado al Hospital Judío de Berlín. En octubre de 1942, él y su esposa fueron deportados al campo de concentración de Theresienstadt, en Bohemia. Murió allí en febrero de 1943 a causa de una enteritis grave.

Los tres subtipos clínicos

Graff clasificó en 1968 el escleredema en tres formas según la causa desencadenante. El tipo 1 aparece tras una infección aguda de las vías respiratorias altas (con frecuencia estreptocócica), afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes, y suele resolverse de manera espontánea en un plazo de seis meses a dos años. Es el más frecuente, con cerca del 55 % de los casos.

El tipo 2, ligado a gammapatía monoclonal o mieloma, resulta menos habitual. Tiene un curso variable que oscila entre la remisión espontánea y la progresión crónica. El tipo 3 se asocia a diabetes mellitus de larga evolución y mal control metabólico. Su inicio es insidioso, y en la práctica es la forma que con mayor frecuencia se encuentra en adultos obesos de edad media o avanzada. En la entrada del diccionario dedicada al escleredema puede consultarse información más detallada sobre los tres subtipos.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «enfermedad de Buschke»?

Del dermatólogo Abraham Buschke (1868-1943), quien publicó en 1902 la descripción que convirtió al escleredema en una entidad clínica diferenciada. Aunque el propio término scleredema combina las raíces griegas de «duro» e «hinchazón», el nombre de Buschke prevalece en gran parte de la literatura médica.

¿Es lo mismo enfermedad de Buschke que tumor de Buschke-Lowenstein?

No. Son entidades completamente distintas. La enfermedad de Buschke es el escleredema (induración de la piel por depósito de mucina y colágeno). El tumor de Buschke-Lowenstein es un condiloma acuminado gigante de la región anogenital, causado por el virus del papiloma humano. Comparten solo el apellido del mismo investigador.

¿Qué relación tiene con la esclerodermia?

Pertenecen al espectro de los llamados trastornos esclerodermiformes, pero no son la misma enfermedad. La esclerodermia suele ser asimétrica, progresa en dirección centrípeta, presenta autoanticuerpos específicos y con frecuencia se acompaña de fenómeno de Raynaud. El escleredema respeta manos y pies, no produce autoanticuerpos específicos y, en su forma postinfecciosa, tiende a autolimitarse.

¿El escleredema es hereditario?

No se considera una enfermedad hereditaria. Se clasifica como trastorno adquirido del tejido conectivo.

Referencias

1. Orphanet. Escleredema (ORPHA:352763).
2. Raboudi A, Litaiem N. Scleredema. StatPearls, NCBI Bookshelf.
3. Eguino Villegas P, Sánchez Caminero MP et al. Escleredema de Buschke. Actas Dermo-Sifiliográficas.
4. Pajarón Guerrero M, Tenas Burillo JM et al. Escleredema: más allá del endurecimiento de la piel. Medicina de Familia. SEMERGEN.