Blefarocalasia

Qué es la blefarocalasia

El término fue acuñado por el oftalmólogo alemán Ernst Fuchs en 1896 a partir de tres raíces griegas: βλέφαρον (blépharon, "párpado") y χάλασις (chálasis, "relajación, aflojamiento"). Fuchs describió un cuadro de hinchazón episódica e indolora de los párpados superiores en pacientes jóvenes, un rasgo que desde el principio separaba esta entidad del exceso de piel palpebral propio del envejecimiento.

La enfermedad suele debutar en la adolescencia o en la segunda década de la vida. Los brotes de edema se repiten a intervalos irregulares, duran entre horas y varios días, y se resuelven espontáneamente. Cada episodio deja, no obstante, una huella acumulativa: la destrucción progresiva de las fibras elásticas del tejido conectivo palpebral. Con los años, el párpado adquiere un aspecto arrugado, translúcido, con coloración violácea característica que algunos autores comparan con papel cebolla o con piel de crepé.

Fisiopatología de la laxitud palpebral

El mecanismo exacto sigue siendo mal conocido. Los estudios histopatológicos demuestran degradación de las fibras elásticas y fragmentación del colágeno en la dermis palpebral, un patrón que se ha relacionado con enzimas proteolíticas liberadas durante los episodios inflamatorios. Algunos investigadores han propuesto un componente alérgico o angioedematoso como desencadenante de los brotes, pero las pruebas que respaldan esa hipótesis son limitadas.

Se han descrito casos familiares con probable herencia autosómica dominante, aunque la mayoría son esporádicos. El dato es relevante porque sugiere una vulnerabilidad genética del tejido conectivo palpebral en estos pacientes.

Diferenciación con la dermatocalasia

La confusión entre blefarocalasia y dermatocalasia es frecuente, incluso en textos médicos. Conviene distinguirlas. La dermatocalasia es el exceso de piel en los párpados que aparece con el envejecimiento normal: la piel se vuelve laxa por la pérdida fisiológica de elasticidad, sin episodios inflamatorios previos. Afecta a personas mayores y es extraordinariamente común. La blefarocalasia, en cambio, es rara, debuta en jóvenes y su sello es la historia de brotes repetidos de edema palpebral que preceden a la laxitud. El aspecto final puede ser parecido, pero el camino para llegar a él es distinto.

La blefaroptosis (caída del párpado superior) es otra entidad que puede acompañar a la blefarocalasia avanzada, cuando la laxitud tisular impide al músculo elevador mantener el párpado en su posición habitual. No toda blefaroptosis es consecuencia de una blefarocalasia; la mayoría obedece a otras causas.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo blefarocalasia que dermatocalasia?

No. La dermatocalasia es un exceso de piel del párpado por envejecimiento, sin inflamación previa. La blefarocalasia implica episodios repetidos de edema palpebral que van destruyendo las fibras elásticas, generalmente en pacientes jóvenes.

¿La blefarocalasia afecta a los dos ojos?

Habitualmente sí. Es bilateral en la mayoría de los casos descritos, aunque la intensidad puede ser asimétrica entre ambos párpados.

¿De dónde viene la palabra blefarocalasia?

De βλέφαρον (blépharon, "párpado") y χάλασις (chálasis, "relajación"). Ernst Fuchs la empleó por primera vez en 1896 para describir un cuadro concreto de laxitud palpebral progresiva en pacientes jóvenes, una precisión que entonces era novedosa en la nomenclatura oftalmológica.

Referencias

1. Orphanet. Síndrome de blefarofimosis-ptosis-epicanto inverso.
2. Dantas SG et al. Blefarocalasia: una presentación rara de cutis laxo. Actas Dermo-Sifiliográficas, 2019.
3. Manual MSD (versión para público general). Trastornos de los párpados y de las lágrimas.
4. American Academy of Ophthalmology. Enfermedades palpebrales.