Ambliopía ex anopsia

Qué es ambliopía ex anopsia

La ambliopía ex anopsia —también llamada ambliopía por deprivación visual o ambliopía por desuso— es un trastorno del desarrollo visual caracterizado por una reducción uni- o binocular de la agudeza visual que no puede explicarse por una alteración estructural orgánica del globo ocular, del nervio óptico o de las vías visuales centrales.

Surge cuando, durante los periodos críticos de maduración cortical (desde el nacimiento hasta los 7-8 años), los estímulos luminosos que llegan a la retina son escasos, borrosos o irregulares. Consecuentemente, las conexiones sinápticas entre la retina y la corteza visual primaria (V1) no se consolidan, y la representación cortical de ese ojo —o de ambos— se “silencia”. La ambliopía ex anopsia se diferencia de la ambliopía estrábica (por supresión de la imagen desviada) y de la ambliopía anisometrópica (por diferencia refractiva) en que el factor principal es la privación sensorial, ya sea por opacidad de medios (catarata congénita, ptosis palpebral completa) o por obstrucción prolongada (oclusión terapéutica excesiva, uso de parche incorrecto).

Importancia clínica y carga epidemiológica

La ambliopía es la causa más frecuente de discapacidad visual prevenible en la infancia, con una prevalencia global del 1,3–3,6 %. Dentro de este grupo, la forma ex anopsia representa alrededor del 3–10 % de las ambliopías, pero con un impacto funcional desproporcionado: su inicio temprano y la gravedad del déficit (agudeza < 0,1 en escala decimal) condicionan pérdida permanente si no se trata antes de los 4–5 años. Estudios poblacionales británicos y canadienses han mostrado que hasta un 40 % de las cataratas congénitas unilaterales derivan en ambliopía ex anopsia moderada-severa pese a la cirugía, lo que subraya la necesidad de cribados neonatales y intervención óptica temprana.

Fisiopatología

Períodos críticos del sistema visual

El desarrollo visual humano es un proceso plástico que depende de la estimulación lumínica correcta. Entre el 2.º mes y el 8.º año de vida se producen múltiples «ventanas críticas» durante las cuales la privación monocular reduce la densidad sináptica de las columnas de dominancia ocular en V1. Los experimentos de Hubel y Wiesel demostraron que basta una oclusión de 7–10 días en gatitos recién nacidos para generar cambios irreversibles en la corteza visual; en humanos, periodos de semanas o meses son suficientes.

Desuso y competencia sináptica

La corteza estriada recibe aferencias de ambos ojos que compiten por territorio sináptico. Si un ojo se encuentra privado (anopsia), su señal es «descartada» y las neuronas corticales pasan a ser dominadas por el ojo sano. Este desbalance excitatorio-inhibitorio es medido por neuroimagen funcional con reducción de BOLD en la vía dorsal y ventral del ojo ambliope.

Factores moleculares

La plasticidad sináptica está modulada por BDNF, receptores NMDA y la liberación de ácido γ-aminobutírico (GABA). En la ambliopía deprivativa se describen niveles disminuidos de BDNF y alteración de la fosforilación de la proteína CREB en el lóbulo occipital.

Causas principales

1. Catarata congénita unilateral o densa bilateral.
2. Ptosis palpebral completa que cubre el eje visual.
3. Hemangiomas orbitopalpebrales de gran tamaño.
4. Opacidades corneales post-herpéticas, distrofias o leucomas traumáticos.
5. Afaquia o pseudofaquia sin corrección óptica inmediata.
6. Uso inadecuado del parche (oclusión completa del ojo dominante durante periodos excesivos).

Cuadro clínico

Signos y síntomas

• Agudeza visual reducida unilateral (< 0,3) que no mejora con refracción óptima.
• Nistagmo sensorial en deprivaciones bilaterales precoces.
• Ausencia de fijación central o fijación excéntrica al ocluir el ojo sano.
• Estrabismo secundario (habitualmente exotropía) por pérdida de fusión.
• Signo de Marcus Gunn inverso en ptosis congénita.

Exploración complementaria

Además de la retinoscopía bajo cicloplejía y la oftalmoscopía indirecta, se solicitan:

• TOMografía de coherencia óptica (OCT): adelgazamiento de la capa de fibras del nervio óptico.
• Potenciales evocados visuales (PEV): latencia prolongada y amplitud reducida en el ojo ambliope.
• Biometría ultrasónica y eco-B en opacidades de medios.

Diagnóstico diferencial

• Ambliopía estrábica (imagen suprimida por desviación).
• Ambliopía anisometrópica (diferencia refractiva > 1,5D esfera o 1D cilindro).
• Atrofia óptica hereditaria (Leber, DOA): palidez papilar, historia familiar.
• Retinopatías congénitas (achromatopsia, distrofia de conos).
• Daño cortical (encefalopatías hipóxico-isquémicas neonatales).

Tratamiento

1. Eliminación de la causa de deprivación

• Catarata congénita: cirugía facoaspirativa entre las 4-6 semanas de vida en unilateral; 6-8 semanas en bilateral.
• Ptosis congénita severa: tarsofrontal con fascia lata antes de los 12 meses.
• Hemangioma palpebral: propranolol oral 2-3 mg/kg/día o láser de colorante pulsado.

2. Corrección óptica

Tras la cirugía se prescribe lente de contacto blanda afáquica o gafa de alta potencia + lente intraocular secundaria a los 2-3 años. Importante ajustar refracción cada 3 meses.

3. Terapia de estimulación visual

1. Oclusión del ojo dominante (pieza adhesiva hipoalergénica) según la edad y severidad: regla de 1 h por año de edad (máx. 6 h/día).
2. Penalización farmacológica con atropina 1 % los fines de semana cuando la oclusión no es viable.
3. Entrenamiento binocular con videojuegos dicópticos, gafas anaglifo y aplicaciones tablet (evidencia emergente).

4. Farmacoterapia adyuvante (investigacional)

• Levodopa/carbidopa en pulsos de 8 semanas: mejora modesta de AV en ensayos aleatorizados.
• Citicolina oral 500 mg/día: neuroprotección y plasticidad sináptica.

Pronóstico

La ventana de plasticidad máxima se sitúa en los primeros 36 meses. Si la intervención integral (cirugía + corrección + oclusión) se inicia antes de los 4 años, el 75 % de los pacientes logra una agudeza final ≥ 0,5. Después de los 8 años la eficacia de la terapia disminuye drásticamente, aunque los protocolos recientes de entrenamiento binocular en adultos muestran mejorías de 0,1-0,2 logMAR en casos seleccionados.

Manejo multidisciplinar

• Oftalmólogo pediátrico: diagnóstico, cirugía y seguimiento refractivo.
• Optometrista: adaptación de lentes y control de terapia oclusiva.
• Ortoptista: ejercicios fusionales y entrenamiento binocular.
• Pediatra: detección en programas de screening visual a los 15 días, 6 meses y 3 años.
• Genetista: estudio mutacional en cataratas congénitas familiares.

Cuándo acudir al médico

• Leucocoria (reflejo blanco) o falta de reflejo rojo en fotografías.
• Caída del párpado que cubre la pupila en el lactante.
• Nistagmo o falta de fijación a los 2-3 meses.
• Desviación ocular intermitente que progresa o se mantiene más de 3 meses.
• Antecedente familiar de catarata o glaucoma congénito.

Precauciones y consejos para padres

• Cumplir con las horas de parche incluso fines de semana; anotar en calendario.
• Estimulación visual: juegos de seguimiento, contraste alto, puzzles.
• No interrumpir la corrección óptica aun si el niño ve “bien” con el ojo sano.
• Revisiones cada 6-8 semanas para ajustar dioptrías y medir progreso.
• En adolescentes, evitar pantallas VR prolongadas que puedan exacerbar supresión.

Preguntas frecuentes

¿La ambliopía ex anopsia duele?

No produce dolor ocular; el riesgo es la pérdida de visión silenciosa.

¿Se puede prevenir?

Sí, mediante screening oftalmológico neonatal y corrigiendo deprivaciones visuales en los primeros meses.

¿El parche puede empeorar el ojo bueno?

No, siempre que el tiempo de oclusión sea el indicado. Ocluir más de lo pautado puede provocar ambliopía inversa.

¿Las gotas de atropina son seguras?

Usadas 1–2 veces por semana tienen pocos efectos sistémicos; pueden causar fotofobia y visión borrosa próximas durante 24 h.

¿La cirugía láser corrige la ambliopía?

El láser corrige el defecto refractivo, pero no la vía cortical dañada; puede complementar la terapia, nunca sustituirla.

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