Myoclonies

« Dans certains cas, elles peuvent constituer une manifestation clinique d’une maladie neurodégénérative. »

DR. ROSARIO LUQUIN PIUDO
SPÉCIALISTE. DÉPARTEMENT DE NEUROLOGIE

Merco Salud 2025 Image du label de reconnaissance en neurologie. Clinique de l'Université de Navarre

Les myoclonies sont des mouvements involontaires, brefs et rapides, d’amplitude variable, qui prennent généralement leur origine dans le système nerveux central.

Elles sont provoquées par l’activation soudaine et de courte durée d’un groupe de muscles, entraînant un mouvement de type secousse dans la région corporelle concernée.

Les myoclonies ressemblent aux tics par leur brève durée et leur début brutal, mais les tics sont en général plus stéréotypés, précédés d’une sensation subjective d’urgence ou de besoin de les effectuer et peuvent être volontairement inhibés pendant un court laps de temps, contrairement aux myoclonies.

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Quels sont les symptômes des myoclonies ?

Les symptômes les plus fréquents sont :

  • Sursauts musculaires irréguliers, involontaires, brefs et rapides, qui peuvent toucher un groupe réduit de muscles situés dans une zone ou un segment corporel (myoclonies focales) ou bien affecter en même temps différentes parties du corps (myoclonies généralisées).
  • Elles peuvent apparaître spontanément au repos (myoclonies spontanées), lors de la réalisation d’un mouvement (myoclonies d’action) ou apparaître de façon réflexe face à différents stimuli (tact, douleur, stimulus lumineux).
  • Dans certains cas, les myoclonies ne sont pas dues à une activation musculaire, mais à de courtes pauses de celle-ci, ce qui provoque une perte soudaine et brève du tonus postural. C’est ce que l’on appelle astérixis ou myoclonies négatives.

Présentez-vous certains de ces symptômes ?

Il se peut que vous souffriez de myoclonies

Comment les myoclonies sont-elles diagnostiquées ?

Une fois les myoclonies identifiées à l’examen, il est important de réaliser une anamnèse exhaustive visant à identifier d’éventuels facteurs déclenchants ou en rapport avec le processus.

L’examen physique et neurologique aidera à une classification adéquate du type de myoclonies et à l’identification d’autres altérations du système nerveux.

Dans certains cas, la réalisation d’une étude neurophysiologique par des professionnels experts, adaptée au patient en fonction de son tableau clinique, peut aider à l’orientation diagnostique.

Il est habituellement nécessaire de réaliser un bilan biologique pour écarter des troubles métaboliques ou toxiques, ainsi qu’une imagerie par résonance magnétique cérébrale lorsque d’autres causes sont suspectées. En cas de possible origine épileptique, la réalisation d’un électroencéphalogramme est indispensable.

Quelles en sont les causes ?

Certaines myoclonies peuvent apparaître dans des circonstances normales chez des personnes en bonne santé, comme celles qui surviennent parfois au moment de l’endormissement et nous réveillent par le sursaut, ou le hoquet, qui est également une forme de myoclonie. Ce sont ce que nous appelons des myoclonies physiologiques

D’autres fois, les myoclonies peuvent être la manifestation d’un large éventail de processus pathologiques affectant le cerveau, le tronc cérébral, la moelle épinière ou les nerfs périphériques.

La cause la plus fréquente de myoclonies est représentée par les encéphalopathies métaboliques (insuffisance rénale ou hépatique, troubles ioniques, hypoglycémie, hyperthyroïdie) et les myoclonies d’origine épileptique. Dans certains cas, les myoclonies peuvent constituer une manifestation clinique d’une maladie neurodégénérative, d’une encéphalopathie infectieuse ou de surcharge. 

Les myoclonies d’origine épileptique regroupent un large éventail de syndromes pouvant apparaître à tous les âges, avec une expression variable selon l’âge de début, l’origine et le type de crises, ce qui conditionne le traitement et le pronostic de chaque cas.

Certains médicaments d’usage courant, comme certains antibiotiques, antidépresseurs, antiépileptiques ou antinéoplasiques, peuvent provoquer des myoclonies. Des intoxications par certains pesticides ou composés chimiques peuvent également en être responsables.

Comment les myoclonies sont-elles traitées ?

Le traitement visera en premier lieu la prise en charge de la cause déclenchante des myoclonies, lorsque cela est possible. Dans le cas contraire, nous chercherons à obtenir un contrôle symptomatique de celles-ci par des médicaments.

Il est fréquemment nécessaire d’associer plusieurs médicaments pour obtenir un contrôle symptomatique satisfaisant des myoclonies. Les plus efficaces sont les médicaments à action antiépileptique tels que le clonazépam, le valproate de sodium ou le lévétiracétam.

D’autres médicaments comme le piracétam ou le 5-hydroxytryptophane sont également efficaces dans certains types de myoclonies.

Où se fait-on soigner ?

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