Tríada de Hakim

Qué es la tríada de Hakim

El nombre honra a Salomón Hakim, neurocirujano nacido en Colombia en 1922, hijo de inmigrantes libaneses. Su apellido, de origen árabe, significa literalmente "hombre sabio" o "médico". En 1964 presentó en la Universidad Javeriana de Bogotá una tesis doctoral sobre pacientes con dilatación de los ventrículos cerebrales y una presión del líquido cefalorraquídeo aparentemente normal, una combinación que hasta entonces no encajaba en ninguna categoría diagnóstica establecida.

Un año después, en 1965, Hakim publicó junto con los neurólogos Raymond Adams, Miller Fisher y otros dos coautores el artículo que dio a conocer la hidrocefalia de presión normal en la revista New England Journal of Medicine, con la descripción de tres pacientes que compartían el mismo patrón clínico. De ahí que la tríada lleve indistintamente el nombre de Hakim o el de Hakim-Adams.

Los tres componentes clínicos

El trastorno de la marcha suele ser el primero en aparecer y el más constante. Se describe clásicamente como una "marcha magnética", con los pies como pegados al suelo y pasos cortos e inestables, aunque no existe un patrón único reconocido en todos los pacientes.

El deterioro cognitivo afecta sobre todo a la velocidad de procesamiento mental, la atención y la capacidad de planificación, más que a la memoria en sentido estricto, al menos en las fases iniciales. La incontinencia urinaria cierra la tríada y, en general, es el componente que aparece más tarde en el curso de la enfermedad.

No es necesario que los tres elementos coincidan para sospechar el cuadro. De hecho, la tríada completa solo se documenta en torno a la mitad de los casos, según distintas series clínicas, mientras que el trastorno de la marcha debe estar siempre presente para plantear el diagnóstico.

Diferenciación con otros cuadros

La hidrocefalia de presión normal se distingue de otras formas de hidrocefalia precisamente por esa aparente contradicción entre unos ventrículos dilatados y una presión de apertura del líquido cefalorraquídeo normal o solo levemente elevada. El diccionario recoge por separado el síndrome de hidrocefalia aguda, de instauración rápida y presión intracraneal elevada, un cuadro distinto tanto en su origen como en su evolución.

Se distingue también una forma idiopática, sin causa identificable y más frecuente a partir de los sesenta años, de una forma secundaria a hemorragias, traumatismos o infecciones previas, que puede aparecer a cualquier edad. Ambas comparten la misma tríada clínica, aunque difieren en su origen y en el grupo de edad en el que se presentan con más frecuencia.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de la tríada de Hakim?

Del neurocirujano colombiano Salomón Hakim, que describió la enfermedad en 1964 y 1965 junto con el neurólogo Raymond Adams. Su apellido, de raíz árabe, significa "hombre sabio".

¿Es obligatorio presentar los tres síntomas para el diagnóstico?

No. La tríada completa aparece en aproximadamente la mitad de los pacientes. El trastorno de la marcha es el elemento que con más frecuencia está presente y el que primero orienta la sospecha clínica.

¿Es lo mismo la tríada de Hakim que la hidrocefalia aguda?

No. La hidrocefalia de presión normal, asociada a la tríada de Hakim, cursa con una presión del líquido cefalorraquídeo normal o casi normal y una instauración progresiva. La hidrocefalia aguda se instala con rapidez y con una presión intracraneal claramente elevada.

¿A qué edad es más frecuente esta enfermedad?

La forma idiopática, sin causa identificable, predomina a partir de los sesenta años. La forma secundaria, ligada a un antecedente conocido como una hemorragia o un traumatismo craneal, puede presentarse a cualquier edad.

Referencias

1. StatPearls. Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus
2. Manual MSD (versión profesional). Hidrocefalia con presión normal
3. Revista Médica. Hidrocefalia normotensiva: historia, diagnóstico y tratamiento
4. Universidad del Cauca. Hidrocefalia de presión normal o síndrome de Hakim y Adams