Síndrome del uno y medio de Fisher

Qué es el síndrome uno y medio de Fisher

El nombre es literal y describe la propia exploración clínica, no una raíz griega ni latina. "Uno" se refiere a la parálisis completa de la mirada conjugada hacia el lado de la lesión: ningún ojo puede moverse en esa dirección. "Medio" alude a la oftalmoplejía internuclear que aparece al mirar hacia el lado contrario, donde un ojo no aduce mientras el otro sí abduce, aunque con el nistagmo típico de esta alteración. Sumados, "uno" más "medio" resumen con precisión casi aritmética la mitad de los movimientos horizontales que le quedan disponibles al paciente.

El apellido corresponde a Charles Miller Fisher, neurólogo canadiense que introdujo el término en 1967 en un artículo de observaciones neurooftalmológicas publicado en el Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. Conviene no confundirlo con el síndrome de Miller-Fisher, un cuadro completamente distinto que describe una variante del síndrome de Guillain-Barré y que también lleva el nombre del mismo autor: Fisher trabajó en ambos campos, el de la neuropatía periférica y el de los movimientos oculares, y dejó epónimos en los dos sin que compartan mecanismo, localización ni pronóstico.

Mecanismo

La mirada conjugada horizontal depende de un circuito breve pero preciso. La formación reticular pontina paramediana, el centro que ordena la mirada hacia un lado, activa el núcleo del nervio abducens de ese mismo lado; ese núcleo, a su vez, envía fibras que cruzan la línea media a través del fascículo longitudinal medial para alcanzar el subnúcleo del recto medial del ojo contrario, encargado de la aducción. Una única lesión que afecte, en un solo lado, tanto a la formación reticular pontina paramediana (o directamente al núcleo del abducens) como al fascículo longitudinal medial adyacente basta para anular ambas funciones a la vez: la mirada conjugada hacia ese lado y la aducción del ojo ipsilateral cuando se intenta mirar hacia el lado opuesto.

Las causas más frecuentes son la isquemia y la desmielinización, sobre todo en el contexto de la esclerosis múltiple. Con menor frecuencia se han descrito casos por hemorragia pontina, traumatismo craneal, tumores o infecciones del tronco del encéfalo.

Clasificación: el espectro del síndrome

Desde la descripción original de Fisher se han documentado variantes en las que la lesión pontina se extiende a estructuras vecinas y añade signos propios. Cuando la afectación incluye también el fascículo del nervio facial, que rodea al núcleo del abducens en ese mismo nivel, aparece una parálisis facial periférica sobreañadida al cuadro ocular; a este conjunto se le ha llamado, con el mismo tipo de aritmética descriptiva que dio nombre al síndrome original, síndrome ocho y medio. Se han descrito extensiones todavía mayores del mismo principio, con nombres como dieciséis y medio, cuando se suma también la afectación del nervio auditivo. Son variantes de una misma lógica anatómica, no entidades independientes.

Diferenciación con entidades que se confunden

La oftalmoplejía internuclear aislada, ya descrita en esta misma obra, afecta únicamente al fascículo longitudinal medial y respeta la mirada conjugada: el paciente puede dirigir ambos ojos hacia el lado sano sin dificultad, algo que en el síndrome uno y medio resulta imposible. La diferencia clínica entre ambos cuadros, por tanto, no está en el tipo de alteración del ojo que no aduce, sino en si la mirada conjugada hacia el lado de la lesión está o no completamente abolida.

Distinto es también el caso, ya mencionado, del síndrome de Miller-Fisher. Comparten el apellido de quien los describió y poco más: mientras el síndrome uno y medio es un cuadro estrictamente ocular por lesión estructural del tronco del encéfalo, el síndrome de Miller-Fisher combina ataxia, arreflexia y oftalmoplejía externa (no internuclear) por un mecanismo autoinmune que afecta a los nervios periféricos, sin lesión demostrable en la protuberancia.

Preguntas frecuentes

¿Por qué "uno y medio" y no un número entero?

Porque describe con exactitud la proporción de movimiento perdido. De los dos componentes de la mirada horizontal hacia cada lado (la parálisis de la mirada conjugada cuenta como una unidad completa perdida, la oftalmoplejía internuclear como media unidad), el paciente pierde uno y medio de los dos posibles. Solo conserva la abducción del ojo contrario a la lesión.

¿Tiene relación con el síndrome de Miller-Fisher?

Ninguna en cuanto al mecanismo o la localización. La única relación es el apellido del médico que describió ambos cuadros, en años y contextos distintos.

¿Es un cuadro frecuente?

No, se describe de forma constante en la bibliografía como un trastorno infrecuente. Su rareza explica que buena parte de lo que se sabe sobre él proceda todavía de series de pocos pacientes y de casos aislados, más de sesenta años después de la descripción original de Fisher.

Referencias

1. Internuclear Ophthalmoplegia. StatPearls, National Library of Medicine. ncbi.nlm.nih.gov
2. One And a Half Syndrome. EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. eyewiki.org
3. Sixteen-and-a-half syndrome with metastatic pons tumor: a case report. Medicine (Baltimore), National Library of Medicine. pmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. One-and-a-Half Syndrome in a Case of Brainstem Bleed. Cureus, National Library of Medicine. ncbi.nlm.nih.gov