Síndrome de Raynaud

Qué es el síndrome de Raynaud

El apellido pertenece a Auguste Gabriel Maurice Raynaud, médico francés que en 1862 describió por primera vez los episodios de vasoespasmo digital desencadenados por el frío o las emociones intensas. Con el tiempo, la nomenclatura se ha ido matizando. Fenómeno de Raynaud es el término general que engloba cualquier episodio de este tipo. Enfermedad de Raynaud designa la forma primaria, la que aparece sin ninguna otra afección asociada. Síndrome de Raynaud, también llamado fenómeno de Raynaud secundario, se reserva para los casos en los que el vasoespasmo acompaña a un trastorno de base ya existente o que se manifestará más adelante. Esta entrada se centra en la forma secundaria; la fisiología del vasoespasmo y la definición general pueden consultarse en la entrada del diccionario dedicada al fenómeno de Raynaud.

Enfermedades y factores asociados

Las conectivopatías concentran la mayoría de los casos. En la esclerodermia, el vasoespasmo llega a preceder en varios años a la fibrosis cutánea. También aparece en el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sjögren, la dermatomiositis y la polimiositis, y la enfermedad mixta del tejido conectivo. La vasculitis, entre ellas la tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger, es otra causa reconocida, igual que ciertos trastornos hematológicos poco frecuentes como la crioglobulinemia o la enfermedad por aglutininas frías.

Algunos fármacos lo desencadenan: los derivados ergotamínicos y otros antimigrañosos, el interferón alfa y beta, la ciclosporina y los betabloqueantes no selectivos figuran entre los más citados. La exposición ocupacional a la vibración mantenida, como en el manejo de maquinaria neumática, produce una forma bien caracterizada conocida como síndrome de vibración mano-brazo, más frecuente en hombres. El tabaco actúa como factor de riesgo añadido, aunque con frecuencia se pasa por alto en la valoración clínica inicial.

Diferenciación con la forma primaria

La forma primaria suele comenzar antes de los 30 años, afecta a ambas manos por igual y no deja secuelas: la circulación se normaliza por completo entre un episodio y el siguiente. El síndrome de Raynaud, en cambio, aparece con más frecuencia después de los 40 años, puede ser asimétrico y, en los casos más graves, progresa hacia úlceras digitales o necrosis. No siempre resulta evidente al inicio. La capilaroscopia del lecho ungueal aporta un dato objetivo: normal en la forma primaria, muestra alteraciones estructurales, como capilares gigantes o microhemorragias, cuando hay una enfermedad de base. Los anticuerpos antinucleares, negativos o a título bajo en la forma primaria, aparecen con frecuencia positivos en la secundaria.

Preguntas frecuentes

¿Con qué frecuencia se presenta?

Se estima que la prevalencia global del fenómeno de Raynaud, en cualquiera de sus formas, se sitúa entre el 3 y el 5% de la población. De ese total, entre un 80 y un 90% corresponde a la forma primaria; el resto es secundario a otra enfermedad.

¿Puede aparecer antes de que se detecte la enfermedad de base?

Sí, y con cierta frecuencia. En la esclerosis sistémica, por ejemplo, el vasoespasmo digital puede preceder en varios años a los primeros signos cutáneos de la enfermedad, por lo que un fenómeno de Raynaud de inicio tardío obliga a descartar una causa subyacente aunque no haya, todavía, otros síntomas visibles.

¿Qué relación tiene con el síndrome CREST?

El síndrome CREST, una variante limitada de la esclerosis sistémica, incluye el fenómeno de Raynaud como uno de sus cinco componentes característicos, junto a la calcinosis, la alteración de la motilidad esofágica, la esclerodactilia y las telangiectasias. En estos pacientes, el vasoespasmo suele ser el primer signo en aparecer. No todos los pacientes con síndrome de Raynaud desarrollan finalmente una conectivopatía definida: algunos permanecen con ese diagnóstico aislado durante años, sin que llegue a identificarse una causa concreta.

Referencias

1. MedlinePlus. Fenómeno de Raynaud. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
2. Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS). Fenómeno de Raynaud.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Fenómeno de Raynaud.
4. StatPearls, NCBI Bookshelf. Raynaud Disease.