Síndrome de Budd-Chiari

Qué es el síndrome de Budd-Chiari

El nombre combina dos apellidos separados por casi cincuenta años. George Budd, médico británico, describió en 1845 tres casos de trombosis de las venas hepáticas asociada a abscesos intrahepáticos, y remitió expresamente a un trabajo previo de Rokitansky, quien ya en 1842 había señalado lo habitual de este hallazgo en las autopsias de los hospitales de Viena. Hans Chiari, patólogo austríaco entonces destinado en Praga, publicó en 1899 una descripción anatomopatológica mucho más precisa, basada en tres pacientes propios y en la revisión de otros siete casos ya conocidos, a la que llamó flebitis obliterante de los troncos principales de las venas hepáticas.

Un panel internacional de expertos fijó en 2003 los límites que sigue teniendo hoy la definición. Quedaron fuera de ella la obstrucción de origen cardíaco, la producida por invasión tumoral directa y la enfermedad venooclusiva hepática, también llamada síndrome de obstrucción sinusoidal, que comparte manifestaciones pero tiene un mecanismo distinto: afecta a los sinusoides, no a las venas de mayor calibre.

Mecanismo de la obstrucción

Cualquiera que sea su causa, la obstrucción impide el retorno de la sangre desde el hígado hacia la vena cava inferior. El órgano se congestiona y aumenta la presión dentro de los sinusoides hepáticos. Las zonas centrolobulillares, las más alejadas del aporte arterial, son las primeras en sufrir necrosis por hipoxia. Con el tiempo aparecen fibrosis centrolobulillar e hiperplasia nodular regenerativa, y el hígado puede terminar en cirrosis si la obstrucción persiste. La velocidad con la que se instaura el bloqueo, días en las formas fulminantes, meses o años en las crónicas, condiciona buena parte de la gravedad del cuadro.

En el sureste asiático y en el sur de África existe además una variante propia, la hepatocavopatía obliterativa, en la que el obstáculo es una membrana fibrosa que estrecha el segmento suprahepático de la vena cava inferior. No está resuelto si esa membrana es un defecto congénito del desarrollo o la cicatriz de un trombo antiguo ya recanalizado.

Clasificación del síndrome de Budd-Chiari

Por su etiología, se distingue entre primario y secundario. En el primario, el más frecuente, la obstrucción nace de una enfermedad propia de la sangre o de la pared venosa: neoplasias mieloproliferativas, presentes hasta en la mitad de los casos y a menudo asociadas a la mutación V617F del gen JAK2, trombofilias hereditarias como el factor V Leiden o el déficit de proteína C, el síndrome antifosfolipídico, la enfermedad de Behçet o la hemoglobinuria paroxística nocturna. En el secundario, una lesión ajena a la vena (un tumor, un quiste, un absceso) la comprime o la invade desde fuera.

Una segunda clasificación atiende a la forma de presentación: fulminante, aguda, subaguda y crónica. La crónica es, con diferencia, la más habitual. Es además una enfermedad rara: las estimaciones sitúan su prevalencia entre una y nueve personas por cada cien mil, sin predominio claro de sexo y con un pico de incidencia entre los veinte y los cuarenta años.

Diferenciación con otros cuadros hepáticos

El diagnóstico diferencial más relevante es el que distingue este síndrome de la enfermedad venooclusiva hepática, excluida de su definición desde 2003 precisamente por afectar a un territorio vascular distinto. También deben descartarse la insuficiencia cardíaca derecha y la pericarditis constrictiva, dos causas de congestión hepática que remedan el cuadro sin que exista obstrucción venosa alguna. Un signo exploratorio ayuda a distinguirlas a pie de cama: el reflujo hepatoyugular, positivo en la congestión de origen cardíaco y negativo aquí, porque el obstáculo está distal al hígado y la presión no llega a transmitirse al cuello.

Cuando la obstrucción es posthepática, el síndrome de Budd-Chiari constituye además una de las tres grandes categorías con las que se clasifica la hipertensión portal según la localización del obstáculo venoso.

Preguntas frecuentes

¿Por qué el síndrome lleva dos apellidos?

Porque lo describieron dos médicos distintos, en momentos distintos y desde ángulos distintos. Budd lo hizo en 1845 desde la clínica, a partir de casos con abscesos hepáticos; Chiari, medio siglo después, desde la anatomía patológica, con un estudio mucho más detallado de la propia pared venosa. La tradición médica terminó fundiendo ambos nombres en uno solo.

¿Es lo mismo que la enfermedad venooclusiva hepática?

No. Aunque las dos cursan con congestión del hígado, la enfermedad venooclusiva afecta a los sinusoides, vasos de calibre mucho menor que las venas hepáticas o la cava inferior. Desde el consenso de 2003 se consideran entidades distintas, con manejo también distinto.

¿En cuántos casos se llega a encontrar una causa?

En algo más de la mitad de los primarios existe un trastorno protrombótico identificable, casi siempre una neoplasia mieloproliferativa subyacente que a veces solo se revela por la mutación genética, sin manifestarse todavía como enfermedad hematológica franca. En el resto, la búsqueda exhaustiva no siempre da con una causa y el cuadro se cataloga como idiopático.

¿Por qué es más frecuente en ciertas zonas de Asia?

Allí predomina la variante membranosa de la vena cava inferior, la hepatocavopatía obliterativa, cuyo origen sigue discutido. En Occidente, en cambio, la causa dominante es la trombosis de las propias venas hepáticas.

Referencias

1. MedlinePlus. Obstrucción de la vena hepática (Budd-Chiari)
2. Orphanet. Síndrome de Budd-Chiari
3. Manual MSD versión para profesionales. Síndrome de Budd-Chiari
4. Revista Ciencias Biomédicas (Universidad de Cartagena). Síndrome de Budd Chiari: revisión de tema