Sindactilia simple

Qué es la sindactilia simple

Sindactilia procede del griego syn, "junto", y daktylos, "dedo": literalmente, dedos juntos. Es la anomalía congénita de las extremidades más frecuente en el ser humano, con una incidencia que las series quirúrgicas sitúan entre 1 de cada 1.650 y 1 de cada 3.000 nacidos vivos. Afecta con claridad más a varones que a mujeres y es bilateral en aproximadamente la mitad de los casos.

El criterio que separa la sindactilia simple de las demás formas es puramente estructural: en la simple, la banda que une los dedos contiene únicamente piel y tejido conjuntivo, y por debajo de esa membrana cada hueso conserva su forma y su separación normales. Es, con diferencia, la variante más común de todas.

Grados: completa e incompleta

Dentro de la sindactilia simple se distingue, además, según hasta dónde llega la unión cutánea. En la forma incompleta, la membrana se detiene antes de alcanzar la punta de los dedos. En la completa, la piel une los dedos en toda su longitud, incluida la zona de la uña. Ninguno de los dos grados implica, por definición, compromiso óseo.

Frente a la sindactilia compleja y otras variantes

La sindactilia compleja añade a la unión cutánea una fusión ósea o cartilaginosa entre los dedos adyacentes, casi siempre en su tercio distal. Existe todavía un tercer nivel, la sindactilia complicada, en la que aparecen huesos supernumerarios o una disposición anómala de las falanges, y que suele formar parte de síndromes malformativos más amplios en vez de presentarse de forma aislada.

Hay una variante más que conviene distinguir por su mecanismo, no solo por su anatomía: la acrosindactilia, en la que los dedos quedan unidos por su extremo distal mientras permanecen separados en la base, con pequeñas fenestraciones entre ellos. Suele asociarse al síndrome de las bridas amnióticas y responde a la compresión de una banda fibrosa durante la gestación, no al mecanismo habitual de la sindactilia aislada.

Origen embrionario y componente hereditario

En el embrión humano, los dedos empiezan unidos por una membrana interdigital que desaparece hacia la sexta u octava semana de gestación mediante apoptosis, la muerte programada de las células que ocupan ese espacio. Cuando ese proceso no se completa, el resultado es la sindactilia. La ausencia de apoptosis no explica, sin embargo, todos los casos: en un porcentaje que las series sitúan entre el diez y el cuarenta por ciento, existe un componente hereditario de transmisión autosómica dominante, con penetrancia y expresividad variables incluso dentro de la misma familia.

El resto de los casos son esporádicos, sin antecedentes familiares identificables. La combinación de dedos afectados más frecuente es la del tercero y el cuarto en la mano; le siguen, en orden descendente, el cuarto con el quinto y el segundo con el tercero.

Preguntas frecuentes

¿Qué diferencia hay entre sindactilia simple y sindactilia membranosa?

Ninguna sustancial: ambos términos describen el mismo tipo de fusión, limitada a piel y tejido blando. "Simple" nombra la anomalía por lo que no tiene, unión ósea; "membranosa" la nombra por lo que sí tiene, una membrana cutánea entre los dedos. La entrada dedicada a la sindactilia membranosa desarrolla esa forma con más detalle.

¿Se hereda siempre?

No. La mayoría de los casos son esporádicos. Solo entre un diez y un cuarenta por ciento de las series publicadas identifican un patrón autosómico dominante, es decir, con un cincuenta por ciento de probabilidad de transmisión si uno de los progenitores está afectado.

¿En qué semana del desarrollo se separan los dedos?

Entre la sexta y la octava semana de gestación, por apoptosis de la membrana interdigital que hasta entonces mantenía los dedos unidos.

¿Todas las razas y sexos se afectan por igual?

No exactamente. Las series quirúrgicas describen una incidencia hasta diez veces mayor en la población de raza blanca, y la proporción entre varones y mujeres es claramente favorable a los primeros. Estas diferencias epidemiológicas no tienen, hasta la fecha, una explicación genética completamente establecida.

Referencias

1. Boretto JG, et al. Revisión de la descripción y tratamiento de las anomalías congénitas más frecuentes de la mano. Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana.
2. GPnotebook. Sindactilia congénita: clasificación.
3. MedlinePlus en español. Sindactilia. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
4. Real Academia Española. Sindactilia. Diccionario de la lengua española.