Queratomalacia

Qué es la queratomalacia

Se trata del reblandecimiento anómalo y la destrucción progresiva del tejido corneal por un déficit grave y mantenido de vitamina A. No hay agente infeccioso en su origen: el daño nace de la falta de un nutriente necesario para la integridad del epitelio corneal y conjuntival.

El término procede del griego kéras/kératos, "córnea" (en su acepción primera, "cuerno"), y malakía, "reblandecimiento". Dicciomed documenta keratomalacia como neologismo científico del siglo XIX, con primera constancia impresa en 1876, en un texto en inglés, dentro de la oleada de términos que la oftalmología decimonónica acuñó para nombrar con precisión sus nuevas descripciones anatomopatológicas.

La Clasificación Internacional de Enfermedades la recoge bajo el código E50.4, dentro de las deficiencias de vitamina A con manifestación ocular. No figura, por tanto, entre las entidades inflamatorias primarias de la córnea, sino entre los trastornos carenciales.

Mecanismo del reblandecimiento corneal

La vitamina A mantiene la diferenciación normal del epitelio de superficie ocular. Sin retinol suficiente, las células caliciformes de la conjuntiva dejan de producir mucina y el epitelio, tanto conjuntival como corneal, se transforma en un tejido escamoso y queratinizado, parecido al de la piel. La lágrima pierde su componente mucínico y la superficie ocular se seca, un fenómeno conocido como xerosis. No siempre avanza igual en ambos ojos.

Esa pérdida de la película protectora deja la córnea expuesta a la fricción del parpadeo y, si la carencia se prolonga, el propio estroma empieza a degradarse: enzimas colagenolíticas liberadas por células inflamatorias, con frecuencia junto a una infección bacteriana secundaria, disuelven las fibras que dan consistencia al tejido. El estroma corneal (compuesto en un 90 % por colágeno tipo I dispuesto en láminas paralelas, la misma arquitectura que le da su transparencia) es precisamente el tejido que estas enzimas atacan con mayor intensidad. El resultado visible es una córnea opaca, blanda y de color grisáceo amarillento que se abomba antes de perforarse. En niños desnutridos, sobre todo si coincide con sarampión o una diarrea grave, todo el proceso puede completarse en menos de una semana.

Estadios dentro de la carencia de vitamina A

El reblandecimiento corneal no aparece de golpe. La deficiencia de vitamina A recorre una secuencia de fases que la Organización Mundial de la Salud, junto con UNICEF, USAID, Helen Keller International y el Grupo Consultivo Internacional sobre Vitamina A (IVACG), sistematizó en una clasificación revisada en una reunión celebrada en Yakarta en 1980. Los primeros signos son la ceguera nocturna y la sequedad de la conjuntiva; después aparecen las manchas de Bitot, placas espumosas sobre la conjuntiva bulbar, y solo entonces la sequedad alcanza a la córnea propiamente dicha.

Dentro de esa clasificación revisada, los estadios X3A y X3B corresponden ambos a la ulceración o el reblandecimiento corneal, y se diferencian por la extensión de la superficie afectada: menos de un tercio en X3A, un tercio o más en X3B. La frontera entre ambos es, sobre todo, pronóstica. Superado el episodio agudo, puede quedar una cicatriz corneal permanente (estadio XS) o, si la destrucción fue extensa, una ceguera irreversible (estadio XF).

Diferenciación con otras afecciones corneales

Conviene distinguirla de la queratitis: ambas pueden dejar una córnea opaca y ulcerada, pero la queratitis parte de una infección o una inflamación primaria, mientras que aquí la puerta de entrada es carencial. Tampoco debe confundirse con el queratocono, un trastorno estructural y progresivo de la curvatura corneal sin relación con el estado nutricional del paciente.

En la familia de términos formados con el sufijo -malacia, la variante corneal ocupa un lugar propio. En el hueso, el reblandecimiento nace de un defecto de mineralización; en el cartílago, de un desgaste de la matriz por fricción mecánica. En la córnea, en cambio, el mecanismo es carencial y, casi siempre, de curso agudo. Fuera del contexto pediátrico clásico, la carencia de vitamina A que desemboca en queratomalacia puede aparecer también en adultos con trastornos que dificultan la absorción, el almacenamiento o el transporte del retinol, aunque estos casos son minoritarios frente a los ligados a la desnutrición infantil en países en desarrollo.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra queratomalacia?

Del griego kéras, "córnea", y malakía, "reblandecimiento". Dicciomed sitúa su primera aparición documentada en 1876, en un texto en inglés, dentro del vocabulario científico que la medicina decimonónica acuñó para sus nuevas descripciones anatomopatológicas.

¿Es lo mismo que la xeroftalmia?

No exactamente. La xeroftalmia engloba todo el espectro de manifestaciones oculares de la carencia de vitamina A, desde la ceguera nocturna hasta la pérdida del ojo. La queratomalacia es solo su fase final, la que afecta directamente al estroma corneal.

¿Puede recuperarse la visión una vez aparece?

Depende de la extensión alcanzada en el momento en que se detiene la progresión de la carencia. Si la ulceración afecta a menos de un tercio de la superficie corneal, el tejido puede cicatrizar y conservar parte de su transparencia. Cuando la destrucción supera ese umbral, la cicatriz suele ser extensa y la pérdida de visión, permanente. El plazo cuenta: en niños con sarampión o desnutrición grave, el paso de una córnea sana a una queratomalacia establecida puede producirse en menos de una semana, de modo que el pronóstico depende, sobre todo, de la rapidez con que se identifique el cuadro.

¿Afecta a los dos ojos por igual?

Casi siempre es bilateral, aunque no simétrica: un ojo puede estar en una fase más avanzada que el otro.

Referencias

1. Deficiencia de vitamina A. Manual MSD, versión para profesionales.
2. Queratomalacia. Manual MSD, versión para profesionales.
3. Capítulo 15: Carencia de vitamina A. Organización de las Naciones Unidas para la Alimentación y la Agricultura (FAO), Nutrición humana en el mundo en desarrollo.
4. Modified classification of xerophthalmia. Indian Journal of Ophthalmology, 1991.