Osteopatía estriada

Qué es la osteopatía estriada

Las estriaciones son visibles en radiografía convencional y varían de longitud según el hueso afectado y su ritmo de crecimiento: son más largas en el fémur, donde el crecimiento longitudinal es mayor, y adoptan una disposición en abanico cuando afectan a la pelvis. La afectación suele ser bilateral y comprometer varios huesos a la vez.

No hay aumento de la captación en la gammagrafía ósea sobre las zonas estriadas, un dato que ayuda a diferenciarla de procesos con mayor actividad metabólica. En la mayoría de los pacientes el hallazgo es casual, sin repercusión clínica ni en el crecimiento óseo.

Origen del término

Voorhoeve describió la entidad en 1924, en dos hermanos y su padre que presentaban estriaciones metafisarias asociadas a pequeñas exostosis, con el cráneo indemne en los tres casos. Fairbank publicó un nuevo caso al año siguiente y, ya en 1935, fue quien acuñó el término "osteopatía estriada" para definir la entidad de forma independiente.

Formas asociadas

Junto a la forma pura descrita por Voorhoeve, existen variantes sindrómicas. La osteopatía estriada con esclerosis craneal es una de ellas: se transmite con un patrón autosómico dominante y se ha relacionado con mutaciones en el gen WTX, y a diferencia de la forma pura, sí puede acompañarse de afectación de los pares craneales por el engrosamiento óseo del cráneo. Existe también una forma asociada a hipoplasia dérmica focal, conocida como síndrome de Goltz, de herencia dominante ligada al cromosoma X, y otra ligada a dermopatía pigmentaria con mechón de pelo blanco frontal.

Diferenciación con otras displasias óseas

La osteopatía estriada puede confundirse con la osteopatía condensante diseminada, ya que ambas son displasias esclerosantes benignas de curso asintomático. Se han descrito familias en las que unos miembros presentan la primera entidad y sus hijos la segunda, lo que ha llevado a plantear una posible relación patogénica entre ambas, aunque el patrón radiológico las distingue con claridad: focos ovoides en un caso, estriaciones lineales en el otro. También debe diferenciarse de la melorreostosis, otra displasia esclerosante con una imagen radiológica descrita clásicamente como "cera derretida" que desciende por el hueso, bien distinta de las líneas paralelas de la osteopatía estriada.

Preguntas frecuentes

¿La osteopatía estriada da algún síntoma?

No, en su forma pura. El hallazgo es radiológico e incidental, sin dolor ni alteración funcional asociada.

¿Quién le dio nombre a esta enfermedad?

Voorhoeve la describió en 1924. El nombre con el que se conoce hoy, sin embargo, lo propuso Fairbank once años después, en 1935.

¿Es hereditaria?

La forma pura puede transmitirse con patrón autosómico dominante o presentarse de forma esporádica. Las variantes sindrómicas, como la asociada a esclerosis craneal o al síndrome de Goltz, tienen sus propios patrones de herencia, ligados en algún caso al cromosoma X.

¿Se puede confundir con otra displasia ósea en una radiografía?

Sí, sobre todo con la osteopatía condensante diseminada y con la melorreostosis. El patrón de las estriaciones, lineal y paralelo al eje del hueso, suele ser suficiente para distinguirla de ambas.

Referencias

1. Osteopathia striata. ScienceDirect Topics
2. Osteopatía estriada con esclerosis craneal. ScienceDirect
3. Osteopathia striata. Caso radiológico. Radiopaedia
4. Osteopathia striata. Applied Radiology