Necrosis retiniana aguda

Qué es la necrosis retiniana aguda

El cuadro se describió por primera vez en 1971, cuando Urayama y su equipo, de la Universidad de Tohoku, en Japón, publicaron seis casos de una panuveítis unilateral con vitritis, arteritis retiniana y áreas confluentes de retinitis necrotizante. En aquel momento no se conocía la causa; el síndrome llegó incluso a conocerse en Japón como uveítis de Kirisawa antes de que se estableciera su origen vírico.

Hoy se sabe que el virus varicela-zóster es el agente que con más frecuencia produce la necrosis retiniana aguda, seguido de los virus del herpes simple tipo 1 y tipo 2. Con mucha menor frecuencia se han identificado el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr. Afecta por igual a hombres y mujeres, y aunque puede aparecer a cualquier edad, es más habitual en personas por lo demás sanas, no solo en pacientes inmunocomprometidos.

Mecanismo

El síndrome surge por la reactivación de un virus herpético que permanecía latente en el organismo, casi siempre en un ganglio nervioso, tras una infección adquirida años antes. Al reactivarse, el virus alcanza la retina y desencadena una retinitis necrotizante de progresión rápida: las células retinianas infectadas mueren y la inflamación se extiende con facilidad por el tejido vecino.

La lesión suele comenzar en la periferia de la retina y avanza de forma circunferencial hacia el centro. Esa combinación de necrosis tisular y vasculitis retiniana es la que explica buena parte del daño visual: no solo muere el tejido infectado, sino que la inflamación de los vasos compromete además la irrigación de zonas todavía sanas.

Presentación y forma bilateral

Lo habitual es que la necrosis retiniana aguda afecte a un solo ojo. En hasta un 30 % de los casos, el segundo ojo llega a afectarse semanas o incluso años después del primero: es lo que se conoce como necrosis retiniana aguda bilateral. Por este motivo, el seguimiento oftalmológico se mantiene en el tiempo aunque el episodio inicial haya remitido en un solo ojo.

Existe además una variante distinta, la necrosis retiniana externa progresiva, que solo se desarrolla en pacientes con inmunodepresión grave y que se diferencia de la necrosis retiniana aguda por afectar de forma preferente a las capas externas de la retina con escasa inflamación ocular asociada.

Preguntas frecuentes

¿Quién describió por primera vez este síndrome?

Akira Urayama, en 1971, junto con su equipo de la Universidad de Tohoku, en Japón. Describieron seis casos con un patrón clínico común antes de que se conociera su origen vírico.

¿Es contagiosa la necrosis retiniana aguda?

No en el sentido habitual. No se transmite entre personas como una infección ocular externa: surge por la reactivación de un virus herpético que el propio paciente ya portaba de forma latente desde una infección previa.

¿Afecta solo a personas con las defensas bajas?

No. A diferencia de otras retinitis víricas graves, la necrosis retiniana aguda aparece con frecuencia en personas inmunocompetentes. La inmunodepresión es más bien un factor de riesgo para su variante progresiva externa, mucho más agresiva.

¿Qué virus la causa con más frecuencia?

El virus varicela-zóster, por delante del herpes simple tipo 1 y tipo 2. El citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr son causas mucho más raras.

¿Por qué se considera una urgencia?

Porque el tejido retiniano destruido no se regenera, y la progresión de la necrosis puede ser cuestión de días. Cuanto antes se identifica el cuadro, mayor es la posibilidad de preservar parte de la función visual del ojo afectado.

Referencias

1. National Library of Medicine (StatPearls). Acute Retinal Necrosis
2. American Academy of Ophthalmology (EyeWiki). Acute Retinal Necrosis
3. Clinicalinfo (HIV.gov, NIH). Necrosis retiniana aguda
4. Wikipedia. Necrosis retiniana aguda