Necrobiosis lipoídica

Qué es la necrobiosis lipoídica

Es una enfermedad granulomatosa idiopática de curso crónico, caracterizada por la degeneración del colágeno dérmico, la formación de granulomas en empalizada y el engrosamiento de las paredes de los vasos cutáneos. Las lesiones se presentan como placas de bordes elevados y centro atrófico, con un tono amarillento característico y un patrón vascular arboriforme visible en superficie.

El nombre combina dos elementos de origen distinto. Necrobiosis remite al hallazgo histopatológico: un colágeno degenerado, acompañado de depósito de fibrina y mucina. Lipoídica alude al color amarillento de las placas, consecuencia del depósito de lípidos que genera la propia inflamación y que la atrofia cutánea deja más visible al adelgazar la piel que lo recubre.

Historia de un nombre cambiante

Oppenheim describió la entidad por primera vez en 1929, con el nombre de dermatitis atrófica diabética. En 1932, Urbach la rebautizó como necrobiosis lipoídica diabeticorum, la denominación que prevaleció durante décadas.

El sufijo no sobrevivió. En 1935, Goldsmith documentó el primer caso en una persona sin diabetes; estudios posteriores, entre ellos los de Meischer y Leder en 1948 y los de Rollins y Winkelmann en 1960, confirmaron que la enfermedad también aparece sin relación con esa condición metabólica. La comunidad dermatológica adoptó entonces el nombre abreviado de necrobiosis lipoídica, sin el sufijo diabeticorum, aunque este último se conserva todavía para precisar el subtipo asociado a la diabetes.

Clasificación y epidemiología

Se reconocen dos formas según su asociación con la diabetes mellitus: la variante clásica, ligada a la enfermedad y todavía referida en ocasiones como necrobiosis lipoídica diabeticorum, y la variante no asociada a diabetes, menos frecuente y de descripción más tardía. Según los datos recogidos por la Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos, menos de la mitad del uno por ciento de las personas con diabetes desarrolla esta dermatosis, con mayor incidencia en la diabetes tipo 1 que en la tipo 2 y predominio femenino. El tabaco se ha identificado como factor que aumenta el riesgo.

Diferenciación con otras dermatosis granulomatosas

La necrobiosis lipoídica pertenece, junto al granuloma anular, el nódulo reumatoide y el xantogranuloma necrobiótico, al grupo de las llamadas dermatosis granulomatosas necrobióticas, definidas por un patrón histológico común de colágeno alterado rodeado de un infiltrado inflamatorio dispuesto en empalizada. La revista Actas Dermo-Sifiliográficas señala el granuloma anular como la entidad con la que más se confunde en el estudio histopatológico, distinguible por la ausencia del depósito lipídico y de células plasmáticas que sí caracteriza a la necrobiosis lipoídica.

Bajo el microscopio, ambas dermatosis cuentan historias distintas. La presentación cutánea de la necrobiosis lipoídica se diferencia, además, de otras manifestaciones dérmicas asociadas a la diabetes, como recoge la entrada dedicada a la dermopatía diabética.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama lipoídica esta forma de necrobiosis?

Porque el depósito de lípidos generado por la inflamación tiñe de amarillo el centro de las placas, un efecto que la atrofia de la piel hace aún más visible.

¿Es lo mismo necrobiosis lipoídica que necrobiosis lipoídica diabeticorum?

No exactamente. El segundo nombre, acuñado por Urbach en 1932, se reserva hoy para los casos asociados a la diabetes mellitus; el término general, sin ese sufijo, se emplea desde que se documentaron casos en personas sin diabetes.

¿Todas las personas con necrobiosis lipoídica tienen diabetes?

La asociación con la diabetes mellitus, sobre todo tipo 1, es la más estudiada, pero no es constante: la enfermedad se describe también en personas sin ningún trastorno de la glucosa, desde el caso publicado por Goldsmith en 1935.

¿Con qué otras enfermedades de la piel se puede confundir en el estudio histológico?

Principalmente con el granuloma anular, con el que comparte familia histológica. También se plantea diferenciación con el nódulo reumatoide y el xantogranuloma necrobiótico, sobre todo cuando las lesiones aparecen fuera de su localización habitual en las piernas.

Referencias

1. MedlinePlus, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.: Necrobiosis lipoídica diabeticorum.
2. StatPearls, National Center for Biotechnology Information: Necrobiosis Lipoidica.
3. Actas Dermo-Sifiliográficas: Dermatoscopia de la necrobiosis lipoídica.
4. Piel. Formación continuada en dermatología (Elsevier): Necrobiosis lipoídica.